212/323 - Penfigoide ampolloso en paciente tratada con adalimumab
aMédico de Familia. Centro de Salud Totana Sur. Murcia. bATS. Hospital Morales Meseguer. Murcia.
Descripción del caso: Mujer de 59 años de edad que acude por presentar una semana mal estado general y lesiones ampollosas en MMII, que se han diseminado por todo el cuerpo. Antecedentes de espondiloartropatía indiferenciada HLAB27 negativo en tratamiento con adalimumab 4 años con buena respuesta. No antecedentes de dermatitis, ni atopia. Tras la primera visita se retira adalimumab y se inicia tratamiento con corticoides orales con escasa mejoría, por lo que se deriva la paciente a Dermatología donde se ordena ingreso.
Exploración y pruebas complementarias: REG. Tª 37,5 oC. SatO2: 98%. TA 135/92. ACP: RS. MVC. Lesiones erosivas generalizadas, y ampollas flácidas con contenido acuoso claro, diseminadas por toda la superficie corporal, incluyendo palmas y plantas. Afectación de mucosa oral y genitourinaria. Analítica: bioquímica y hemograma normal. Proteinograma normal. ANA negativo. Ac Anti-membrana basal positivos (Título 1:320), Ac Anti-sustancia intercelular negativos. Biopsia AP: dermatitis con patrón de vesícula subepidérmica rica en eosinófilos, compatible con pénfigo ampolloso. Mantoux positivo. Durante el ingreso, se pautan dosis altas de corticoides (prednisona) y de inmunosupresores (micofenolato), así como inmunoglobulinas IV durante 5 días, mejorando la paciente y sin nuevo brotes de ampollas. Además, se inicia tratamiento con isoniazida al detectar Mantoux positivo. Tras dos meses de tratamiento persiste la mejoría clínica, objetivando además la negativización de los Ac anti-membrana basal.
Juicio clínico: Penfigoide ampolloso en paciente tratada con adalimumab.
Diagnóstico diferencial: Pénfigo vulgar, epidermolisis ampollosa adquirida, dermatitis herpetiforme.
Comentario final: Toda sustancia capaz de producir un efecto terapéutico también puede provocar efectos adversos. Pensamos en la relación entre el tratamiento con adalimumab y la aparición del pénfigo ampolloso en este caso. El adalimumab es un antagonista del factor de necrosis tumoral (TNF) reduciendo la activación de la cascada proinflamatoria, por lo es empleado en enfermedades reumatológicas. Entre los efectos adversos de este fármaco se describen procesos autoinmunes, con formación de autoanticuerpos y reacciones alérgicas. El médico de familia está en una situación privilegiada para detectar efectos indeseables y adversos de estos nuevos fármacos y minimizar sus riegos. La aparición de nuevos tratamientos biológicos, el conocimiento de estos y sus efectos son un nuevo reto para Atención Primaria.
Bibliografía
- Vera-Izaguirre DS, Karam-Orantes M, Vega-Memije E. Penfigoide ampolloso. Rev Hosp Gral Dr. M Gea González. 2006;7:27-32.
- Suárez-Fernández R, et al. Manejo práctico de las enfermedades ampollosas autoinmunes más frecuentes. Actas Dermo-Sifiliográficas. 2008;99:441-55.
- Repiso Moreno M, Daroca Pérez R, Elizondo Pernaut M. Un caso de lesiones ampollosas generalizadas. Medifam. 2003;13:57-60.
- Guhl G, Díaz-Ley B, Fernández-Herrera J. Uso de fármacos biológicos en dermatosis fuera de la indicación aprobada. Segunda parte: etanercept, efalizumab, alefacept, rituximab, daclizumab, basiliximab, omalizumab y cetuximab. Actas Dermo-Sifiliográficas. 2008;99:5-33.
- Sánchez-Mateos DS, et al. Enfermedades ampollosas autoinmunes. Medicine-Programa de Formación Médica Continuada Acreditado. 2010;10:3204-212.
Palabras clave: Penfigoide ampolloso. Adalimumab.
