Descripción del caso: Paciente mujer de 31 años que acude a consulta por lesiones pruriginosas en axilas e ingles. Refiere que aparecen vesículas con supuración y posteriormente se forman placas eritematosas que se fisuran. Ha presentado tres episodios similares desde los 21 años. En otras ocasiones ha recibido tratamiento con corticoides tópicos y sulfato de cobre. También que una ocasión anterior sospecharon una infección micótica y trataron como tal, sin mejoría. Otra vez sospecharon de una infección bacteriana, sin éxito tampoco en el tratamiento para ello. La paciente nos comenta que su abuela, su tía materna y su primo también presentan lesiones iguales en distintos pliegues cutáneos y a ellos les empeoran las lesiones en el verano.

Exploración y pruebas complementarias: A la exploración física presenta: placas eritematorosadas de bordes bien definidos en axilas, con fisuras en las lesiones de la axila izquierda, de aspecto impetiginizado. Resto de exploración física general normal. En analítica: bioquímica con parámetros normales, así como el sistemático de sangre. Cultivo para hongos: negativo.

Orientación diagnóstica: Por las lesiones que presenta nos orienta hacia un eccema, dermatitis de contacto o infección micótica. Pero con la reinterrogación a la paciente, los antecedentes familiares, la correlación de las lesiones con los factores desencadenantes, como intensidad de la sintomatología que aumenta con el calor, y también con la fricción, valoramos el diagnóstico de pénfigo benigno familiar.

Diagnóstico diferencial: El diagnóstico diferencial debe hacerse con: dermatitis de contacto, dermatitis atópica, tiña cruris, pénfigo vulgar, psoriasis invertida, intertrigo candidiásico, dermatitis seborreica (según la localización).

Comentario final: Las lesiones recidivantes que se objetivan en la paciente, los antecedentes familiares y la no mejoría de los múltiples tratamientos utilizados previamente llegamos a la conclusión de que se trata de un pénfigo benigno familiar. Esta enfermedad no precisa de diagnóstico histopatológico ni de confirmación genética, únicamente con una buena anamnesis y una correcta exploración física se llega al diagnóstico en la consulta de Atención Primaria.

Bibliografía

1. Farahnik B, Blattner CM, Mortazie MB, et al. Interventional treatments for Hailey-Hailey disease. J Am Acad Dermatol. 2017;76(3):551-8.
2. Hailey-Hailey disease. DermNet NZ. 2016.
3. Benign chronic pemphigus. Genetics Home Reference. 2016.
4. Helm TN. Familial Benign Pemphigus (Hailey-Hailey Disease). Medscape Reference. 2017.

Palabras clave: Pénfigo. Ampolla. Familiar.