Descripción del caso: Mujer de 71 años con hipertensión y dislipemia. Sin antecedentes personales ni familiares neoplásicos. Nos consulta por la aparición de una lesión excoriada en pezón derecho que ella relaciona por el roce del sujetador. Se prescribe mupirocina tópica durante 10 días y corticoides tópicos, pero al persistir la lesión pasadas 3 semanas se deriva urgente a dermatología y se solicita una mamografía.

Exploración y pruebas complementarias: Mama derecha: costra mielicérica con lesión friable subyacente y engrosamiento del pezón. No se palpan nódulos ni adenopatías axilares. Mamografía y ecografía mamo-axilar: eccema de pezón sin lesiones subyacentes. Punch-biopsia: enfermedad de Paget de la mama (EPM). Sin carcinoma infiltrante en dermis subyacente. Analítica (marcadores tumorales) y Rx tórax: normales. AP (tumorectomía): carcinoma ductal “in situ” solido de alto grado con extensión epidérmica pagetoide en pezón y periareolar con ulceración. Márgenes de resección libres. Ganglio centinela sin infiltración tumoral.

Orientación diagnóstica: EPM cTisN0M0.

Diagnóstico diferencial: Dermatitis eccematosa del pezón. Impétigo. Psoriasis. Papiloma ductal benigno. Adenoma del pezón. Enfermedad de Bowen. Carcinoma basocelular. Melanoma maligno de extensión superficial.

Comentario final: La EPM supone el 1-3% de todos los casos de cáncer de mama. El pico de incidencia es entre los 50-60 años. Debe descartarse la coexistencia de carcinoma invasivo concomitante o la extensión intraductal del carcinoma. Suele tener un inicio insidioso a lo largo de varios meses o años, o ser asintomática. Clínicamente se manifiesta como una lesión eccematosa o erosiva, normalmente unilateral, que no responde al tratamiento convencional. Puede confundirse con la dermatitis eccematosa del pezón, que suele ser bilateral, sin induración acompañante y que responde rápidamente a la aplicación de corticoides tópicos. Pero si la lesión persiste durante más de 3 semanas debe ser biopsiada. Si no hay masa palpable, la resección localizada de areola y pezón con RT adyuvante tiene buenos resultados. No hay evidencia del tratamiento con tamoxifeno en la EPM sin carcinoma invasivo asociado. La supervivencia a los 5 años es entre 75-100% sin masa mamaria palpable y del 20-60% con masa palpable, siendo de peor pronóstico si existe afectación ganglionar.

Bibliografía

1. Sabel M, Weaver D. Paget disease of the breast. UpToDate. 2018.
2. Sociedad Española de Senología y Patología Mamaria. Manual de práctica clínica en senología 2015, 3ª ed.

Palabras clave: Paget. Mama. Eccema.