Introducción: La ELA es una enfermedad neurodegenerativa con alta prevalencia de desnutrición. Es importante el diagnóstico nutricional por su implicación pronóstica.

Objetivos: Determinar las características clínicas y morfofuncionales en una serie de pacientes con ELA.

Métodos: Estudio descriptivo transversal de pacientes atendidos en la consulta multidisciplinar de ELA del Hospital Puerta del Mar (Cádiz).

Resultados: 17 pacientes, 58,8% mujeres, con una mediana de edad de 68 años y 64,9kg de peso. La mediana del tiempo de evolución de los síntomas es 39 meses (64,7% síntomas espinales). La distribución según el estadio de la enfermedad es: I 5,9%, II 35,3%, III 41,2% y IV 17,6%. La mediana de la puntuación de la escala ALSFRS-R es 32 (progresión moderada). El 64,7% presentan disfagia, con mediana de 6 meses de duración y el 35,3% presentan riesgo nutricional o están desnutridos (VSG B o C). Medianas de parámetros ecográficos nutricionales: (1) Recto anterior del cuádriceps: área 3,17 cm², eje Y 1,07 cm, (2) Tejido adiposo abdominal: total 1,73 cm y preperitoneal 0,55 cm, (3) masetero: 1,12 cm. Medianas de la BIA: ángulo de fase 3,7^o, Hidratación 73,8%, masa libre de grasa 42,8%, masa grasa 23,1 kg, BCM 17,3 y ASMM 14,3 kg. Los pacientes con VSG B o C presentaron un mayor porcentaje de peso (11,1 vs. 1,65%; p 0,032) y una menor masa grasa (16,7 vs. 24,2 kg; p 0,039). Existe una correlación negativa entre la puntuación ALFRS-R y la grasa preperitoneal (r = - 0,837, p < 0,001), y correlaciones positivas entre el peso y la masa grasa (r = 0,752, p < 0,001), entre la masa magra y ASMM (r = 0,966, p < 0,001) y entre la masa magra y BCM (r = 0,776, p < 0,001).

Conclusiones: En nuestra serie, la desnutrición es altamente prevalente. Globalmente existe una franca disminución del ángulo de fase, con una reducción significativa de la masa grasa en los pacientes desnutridos. Es necesario valorar el valor pronóstico de estos hallazgos en el seguimiento de la enfermedad.