Introducción: La tiroidectomía total (TT) es poco común en edad pediátrica. La causa más frecuente es la profiláctica por neoplasia endocrina múltiple 2 (MEN2). El estudio mutacional y genético son indispensables para identificar a los pacientes con más riesgo de desarrollar cáncer medular de tiroides (CMT). El cáncer de tiroides en edad pediátrica es más agresivo con mejor respuesta al tratamiento.

Métodos: Estudio descriptivo de las TT realizadas entre 2018-2022 durante la edad pediátrica y sus complicaciones en un hospital de tercer nivel (HGUGM). Entre 2018-2022 se realizaron 19 TT sin linfadenectomía en la edad pediátrica, esto supone el 4,37% del total de TT realizadas. La causa más frecuente fue profiláctica por diagnóstico de MEN2, realizada a 13 pacientes (68,42%). La media de edad de TT profiláctica fue de 6,15 años. Siete fueron de sexo femenino.

Resultados: La mutación más frecuente (46%) fue en el exón 640 asociándose en el 83,3% con microcarcinoma en anatomía patológica (AP). En el 46,15% de las 13 AP se objetivó microcarcinoma y en el 30,76% hiperplasia focal de células C. El 100% tuvo márgenes quirúrgicos libres de enfermedad. La segunda causa fue enfermedad de Graves (EGB), presente en tres pacientes (15,78%). La edad media de TT por EGB fue de 14 años. Dos fueron varones. En el 100% de la AP fue benigna. Otra indicación de TT fue por hallazgo de carcinoma papilar tras la extirpación de un quiste tirogloso con AP tiroidea sin malignidad. Otras causas fueron nódulo sospechoso de malignidad o bocio. Las complicaciones más frecuentes fueron el hipoparatiroidismo transitorio (15,79%) y permanente (10,52%). La mayoría no sufrió complicaciones (73,68%).

Conclusiones: La TT en pediatría se realiza principalmente de manera profiláctica como prevención del CMT en pacientes con MEN2. La mutación más común se asocia con microcarcinoma (exón 640). Otra indicación es la EGB que no responde al tratamiento médico. Es una cirugía segura con pocas complicaciones.