P-62 - CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS, TUMORES ASOCIADOS Y MANEJO DE LA COLANGITIS ESCLEROSANTE PRIMARIA EN PACIENTES CON ENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTINAL: ESTUDIO NACIONAL BASADO EN EL REGISTRO ENEIDA
1Hospital Universitario de Fuenlabrada, Madrid. 2Hospital Donostia/Instituto Biodonostia, Universidad del País Vasco UPV/EHU, San Sebastián. 3Centro de Investigación Biomédica en Red de Enfermedades Hepáticas y Digestivas, CIBERehd. 4Hospital Clínic, Barcelona. 5Hospital Universitario de Cruces, Baracaldo. 6Hospital Clínico de Valencia, Departamento de Medicina, Universidad de Valencia. 7Hospital Universitari de Bellvitge-IDIBELL, Barcelona. 8Hospital General Universitario de Alicante. 9Hospital de la Santa Creu i Sant Pau, Barcelona. 10Complexo Hospitalario Universitario de Vigo, Instituto de Investigación Biomédica. Estructura Organizativa de Xestión Integrada de Vigo. 11Hospital Universitari i Politecnic La Fe, Valencia. 12Hospital Universitario Rio Ortega, Valladolid. 13Hospital Clínico San Carlos, Madrid. 14Instituto de Investigación del Hospital Clínico San Carlos, IdISSC, Madrid. 15Hospital de Galdakao,, Vizcaya. 16Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid. 17Hospital Universitario Central de Asturias, Oviedo. 18Hospital 12 de Octubre, Madrid. 19Hospital Universitario de La Princesa, IIS-IP, Madrid. 20Hospital Universitario Nuestra Señora de Candelaria, Santa Cruz de Tenerife. 21Hospital Marqués de Valdecilla, Santander. 22Hospital Universitario La Paz, Madrid. 23Hospital Universitari Germans Trias i Pujol, Badalona. 24Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza. 25Hospital Universitario de Burgos. 26Hospital Clínico Universitario de Valladolid. 27Hospital Clínico de Salamanca. 28Parc de Salut Mar, Barcelona. 29Hospital Universitario Reina Sofía, Córdoba. 30Hospital General San Jorge, Huesca. 31Consorci Sanitari de Terrassa. 32Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, IIS Aragón, Zaragoza. 33Hospital de Manises, Valencia. 34Hospital General Universitario de Valencia. 35Hospital Universitario Fundación Alcorcón,, Madrid. 36Hospital Universitario de Torrejón, Madrid. 37Complejo Hospitalario de Navarra, Pamplona. 38Corporació Sanitària Universitària Parc Taulí, Sabadell, Universitat Autònoma de Barcelona. 39Hospital Universitario de Basurto. 40Hospital de Elche, Alicante.
Introducción: La colangitis esclerosante primaria (CEP) es una enfermedad colestásica crónica que se asocia con frecuencia con la enfermedad inflamatoria intestinal (EII). Se ha descrito un riesgo aumentado de cáncer colorrectal (CCR) y colangiocarcinoma en estos pacientes. Nuestro objetivo fue describir las características clínicas, los tumores asociados y el manejo de los pacientes con CEP y EII en nuestro medio.
Métodos: Se identificaron todos los pacientes del Registro Eneida, mantenido por el Grupo Español de Trabajo en Enfermedad de Crohn y colitis ulcerosa (GETECCU), con CEP asociada a EII hasta noviembre 2017. Se recogieron datos adicionales de estos pacientes en relación a su diagnóstico, clínica, evolución y tumores asociados mediante la herramienta electrónica AEG-REDCap mantenida por la Asociación Española de Gastroenterología.
Resultados: Se identificaron 245 pacientes con CEP y EII, 69% hombres, 96% caucásicos, 67% con colitis ulcerosa, 29% con enfermedad de Crohn y 4% con colitis indeterminada. Mediana de edad al diagnóstico de CEP: 38 años (RIC 27-51). El diagnóstico de la CEP fue habitualmente posterior al de la EII (88%), con una mediana de 60 meses (RIC 1-147). La colangioresonancia fue la técnica diagnóstica de elección (77%). Se obtuvo biopsia hepática en 72 pacientes (29%). Al diagnóstico de CEP, el 65% de los pacientes estaban asintomáticos, 28 pacientes (11%) presentaban prurito, 23 (9,4%) dolor abdominal, 18 (7,3%) ictericia, 17 (6,9%) astenia y 9 (3,7%) colangitis. El 53% de los pacientes presentaban fosfatasa alcalina permanentemente elevada. El 20% de los pacientes presentó durante la evolución IgG4, el 38% ANA, el 24% antimúsculo liso y el 3,1% anticuerpos antimitocondriales. La mayoría de los pacientes (84%) fueron tratados con ácido ursodesoxicólico durante una mediana de 70 meses (RIC 36-130) y con una dosis media de 14 ± 4 mg/kg/d. Veintidós (8,6%) pacientes precisaron trasplante hepático, con complicaciones postrasplante en 9 (43%). En el 68% de los pacientes se realizó cribado de CCR con colonoscopias cada 1-2 años, detectando en 9 pacientes (5,4%) displasia de alto grado o adenocarcinoma. Trece pacientes tuvieron CCR (5,3%), el 85% tras el diagnóstico de CEP, y 7 pacientes (2,9%) colangiocarcinoma (3 intrahepáticos y 4 extrahepáticos). Dos pacientes con colangiocarcinoma fueron operados, en 2 se resecó endoscópicamente y 2 pacientes recibieron quimio y/o radioterapia. En el análisis multivariante el único factor asociado con la aparición de CCR fue la mayor duración de la EII (p = 0,01), sin encontrar ningún factor asociado al desarrollo de colangiocarcinoma.
Conclusiones: En este estudio multicéntrico nacional se confirma que la asociación entre EII y CEP es más común en hombres con colitis ulcerosa, siendo esta última habitualmente asintomática al diagnóstico. Aquellos pacientes con CEP con un mayor tiempo de evolución de la EII tienen un riesgo aumentado de cáncer colorrectal.
