Introducción: Entre el 9-20% de los pacientes con inmunodeficiencia común variable (IDCV) pueden presentar afectación intestinal (IDCV-E), si bien su manejo y pronóstico no está bien establecido.

Métodos: Se trata de un estudio transversal con recogida retrospectiva de datos, en el que revisamos las historias clínicas de todos los pacientes con IDCV (criterios ESID) con seguimiento en el Hospital Gregorio Marañón (Madrid) desde el 1 de enero de 1990 hasta el 1 de enero de 2023. Se consideró que existía IDCV-E si se demostró inflamación endoscópica parcheada en intestino delgado o colon (patrón Crohn-like), inflamación continua de colon (patrón CU-like); si se demostró atrofia vellositaria en biopsias duodenales (celiaca-like) o inflamación en biopsias de colon (colitis microscópica-like). Se utilizó chi cuadrado y t Student para analizar las diferencias entre los pacientes con IDCV-E y el resto de la cohorte.

Resultados: Se incluyeron 89 pacientes con IDCV. Todos estaban recibiendo Igs por vía parenteral para conseguir un nivel de Ig G > 1.000 mg/dL. 26 pacientes (29,2%) presentaban IDCV-E, tras 6,4 años de mediana tras el diagnóstico de la IDCV. 10 pacientes (38,5%) fueron diagnosticados de IDCV-E antes o al mismo tiempo del diagnóstico de la IDCV. El 73,1% había presentado infecciones gastrointestinales (GI), y los patógenos más frecuentes fueron Giardia lamblia, Campylobacter jejuni y Clostridioides difficile. El patrón de IDCV-E más frecuente fue Crohn-like (52,3%), seguido de CU-like (21,7%), 13% colitis microscópica-like y 13% celiaca- like. Sin embargo, la atrofia vellositaria duodenal acompañaba a otros 5 pacientes con Crohn- like, 4 CU-like y 2 colitis microscópica-like. El 46,2% de los pacientes con IDCV-E presentaban también afectación hepática. 8 pacientes recibieron corticoides, 2 azatioprina y 1 infliximab y posteriormente ustekinumab. Un paciente necesitó una colectomía subtotal, otro una resección intestinal y otro una colostomía terminal por enfermedad perianal refractaria. 5 pacientes (19,2%) había n fallecido, un paciente de cáncer gástrico, otro de complicaciones hepáticas, otro de infección descontrolada, otro de complicaciones de la enteropatía y otro de causa desconocida. Los pacientes con IDCV-E presentaron estadísticamente más afectación hepática, más infecciones GI y más cáncer GI que el resto de la cohorte de IDCV.

Conclusiones: La IDCV-E es frecuente, y estos pacientes tienen más infecciones GI, más afectación hepática y más cáncer GI que los pacientes con IDCV sin enteropatía. Puede estar justificado el cribado de niveles de Igs al diagnóstico de una enfermedad inflamatoria intestinal ya que existen pacientes con IDCV cuyo diagnóstico se realiza al mismo tiempo o incluso después del de una enteropatía.