Descripción del caso: Varón de 56 años. Antecedentes personales de colitis ulcerosa, gammapatía IgG lambda. Dislipémico y exfumador. Acudió a consulta de Atención Primaria por malestar general, dolor en piernas y espalda y dificultad para la deambulación. Antecedente de síndrome diarreico cuatro días atrás. Refería además hematuria en las dos últimas micciones. Comentaba otro episodio parecido hacía varios años por el cual estuvo ingresado en la Unidad de Cuidados Intensivos.

Exploración y pruebas complementarias: Edema bipalpebral. Tensión arterial 95/60 mmHg. Rítmico a 130 lpm. Resto de exploración normal. Se derivó al Servicio de Urgencias Hospitalario donde se realizó una analítica destacando una CK 16.252, leucocitosis, creatinina 2,36, Hb 20 y Hto 63%. Sedimento con nitritos positivos. Urocultivo: + para Klebsiella pneumoniae.

Orientación diagnóstica: Síndrome de extravasación capilar sistémica.

Diagnóstico diferencial: Sepsis o shock séptico.

Comentario final: El síndrome de hipermeabilidad capilar o síndrome de Clarkson es una patología que ha sido escasamente descrita en la literatura. Esta enfermedad se caracteriza fundamentalmente por episodios graves de shock hipovolémico y edema generalizado asociados a hemoconcentración e hipoalbuminemia, producidos por una extravasación de plasma debida a una disfunción del endotelio vascular. Su etiología es desconocida, aunque se la ha relacionado en muchos casos con gammapatía monoclonal. Estos episodios se suelen preceder de procesos virales o infecciosos, generalmente de vías respiratorias altas. El tratamiento consiste principalmente en la estabilización del paciente y la reposición de volumen, no siendo infrecuente la necesidad de cuidados intensivos. La combinación de terbutalina y b2 adrenérgicos como tratamiento profiláctico ha demostrado ser beneficioso en estos pacientes. Debemos tener en cuenta de que se trata de una enfermedad con una alta mortalidad y es por esto que el conocimiento de su curso clínico puede ayudar, por una parte, a prevenir la existencia de futuros brotes mediante una adecuada profilaxis y, por otra, a proporcionar un mejor tratamiento en su fase aguda.

Bibliografía

1. Kapoor P, et al. Idiophatic systemic capillary leak syndrome. Mayo Clinic Proc. 2010;85(10):905-12.
2. Aneja R. Idiophatic systemic capillary leak syndrome. UpToDate, 2018.

Palabras clave: Shock. Hipotensión. Hipermeabilidad.