Descripción del caso: Mujer de 36 años: RAMC: sertralina. Fumadora. HTA de larga data. No cardiopatía. Preeclampsia en 2011. Migraña. Trastorno por estrés agudo. Tratamiento actual: ACHO. Lisinopril. Diazepam. Alprazolam. Amitriptilina. Acude a Urgencias por crisis de migraña junto con visión borrosa y lenguaje incoherente de 2 días de evolución. Asocia además pérdida de visión en ambos campos visuales laterales y episodios sincopales.

Exploración y pruebas complementarias: Auscultación anodina. Mínimo reticulado violáceo en región lumbar y cara anterior de muslos. Hemianopsia homónima bilateral en campimetría por confrontación. TAC craneal: múltiples lesiones hipodensas que no captan con administración de contraste, la de mayor tamaño es de localización frontal izquierda. Se cursa ingreso en Neurología; RMN cráneo: lesión isquémica aguda occipital derecha. Cambios de probable origen isquémico crónico en varias localizaciones. Serología negativa. Estudio de trombofilia y autoinmunidad negativos. Hemograma y bioquímica normales. Arteriografía craneal: oclusión arteria cerebral posterior izquierda. Sin datos sugestivos de vasculitis del sistema nervioso central. Biopsia cutánea: arteriopatía obliterante de vasos de pequeño y mediano calibre, endotelitis con hiperplasia endotelial y microtrombos intravasculares. Compatible con livedo reticularis. Ante ello, se inicia anticoagulación con heparina de bajo peso molecular y antiagregación, suspendiendo anticoncepción hormonal.

Orientación diagnóstica: Síndrome de Sneddon. La paciente presenta HTA de años de evolución, ACV isquémicos/AIT, lesiones dérmicas compatibles con livedo reticularis y valvulopatías. El hemograma y la bioquímica no presentaban alteraciones y el estudio de autoinmunidad y de trombofilia fueron negativos.

Diagnóstico diferencial: Síndrome de vasoconstricción cerebral reversible. Enfermedades autoinmunes. Vasculitis cerebrales. Síndrome MELAS. Demencia vascular.

Comentario final: Se trata de una vasculopatía trombótica no inflamatoria poco frecuente pero que presenta una morbilidad grave por lo que es fundamental pensar en ella para diagnosticarla en fases iniciales y poder comenzar con el tratamiento adecuado. Es fundamental la anamnesis dirigida y la exploración física minuciosa teniendo en cuenta que las lesiones cutáneas pueden preceder a la clínica neurológica hasta en 10 años.

Bibliografía

1. Wu S, Xu Z, Liang H. Sneddon’s syndrome: a comprehensive review of the literature. Orphanet Journal of Rare Diseases, 2014;9:21.
2. Serrano-Pozo A, Gómez-Aranda F, Franco-Macías E, Serrano-Cabrera A. Cerebral haemorrhage in Sneddon’s syndrome: case report and literature review. Rev Neurol. 2004;39(8):731-3.

Palabras clave: Síndrome de Sneddon. Livedo reticularis. ACV isquémico.