Objetivo docente: Amiloidosis es un término genérico que engloba un grupo de enfermedades con una característica común: el depósito progresivo de péptido β-amiloide, un material proteico, extracelular, insoluble y resistente a la proteólisis. La enfermedad por depósito de amiloide cerebral puede adoptar distintas formas: la angiopatía amiloide cerebral (AAC), la angeítis amiloidea y la variante pseudotumoral o amiloidoma. En la AAC el depósito amiloide se produce en las paredes de las pequeñas y medianas arterias, arteriolas y capilares de la corteza cerebral y leptomeninges, y su manifestación más frecuente es la hemorragia intraparenquimatosa. Suele ocurrir de forma esporádica aunque a veces se ve asociada a la enfermedad de Alzheimer, al Kuru o al Creutzfeldt-Jakob. En la angeítis amiloidea, los pacientes desarrollan cambios inflamatorios vasculares y perivasculares que se manifiestan radiológicamente en forma de edema vasogénico, captación leptomeníngea y microsangrados. El diagnóstico diferencial se debe hacer con las vasculitis primarias del SNC, con la encefalopatía posterior reversible y con la leucoencefalopatía multifocal progresiva. Los amiloidomas son depósitos focales de amiloide que pueden alcanzar gran tamaño con poco o nulo efecto de masa. Se comportan como tumores de crecimiento lento y el diagnóstico diferencial debe hacerse precisamente con las neoplasias cerebrales.

Revisión del tema: Se revisan los hallazgos radiológicos de las distintas formas de amiloidosis cerebral.

Conclusiones: El término amiloidosis engloba a un grupo de enfermedades caracterizadas por el depósito extracelular de péptido β-amiloide. La angiopatía amiloide cerebral, la angeítis amiloidea y los amiloidomas son las formas cerebrales cuyas manifestaciones radiológicas difieren entre sí y debemos conocer.