0 - PATOLOGÍA HIPOFISARIA EN LA INFANCIA
1Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid, España. 2Hospital Universitario Puerta Hierro-Majadahonda, Madrid, España.
Objetivo docente: Repaso de la anatomía y función hipofisaria. Revisión de las patologías más frecuentes en la edad pediátrica.
Revisión del tema: La hipófisis se encarga de controlar la secreción de las glándulas endocrinas del cuerpo. Se encuentra alojada en la silla turca, y consta anatómicamente de dos lóbulos con origen embriológico distinto, adenohipófisis (anterior) y neurohipófisis (posterior). La primera produce y segrega las hormonas (GH, TSH, ACTH, LH y FSH), mientras que la neurohipófisis almacena y libera al torrente sanguíneo ADH y oxitocina, producidas en los núcleos hipotalámicos (supraóptico y paraventricular) que viajan por los axones neuronales del tallo pituitario. Tiene una vascularización compleja, por arterias hipofisarias inferiores y superiores que generan el sistema portal hipofisario. Posee complejas relaciones con estructuras vasculo-nerviosas contenidas en los senos cavernosos. La RM es el método de imagen básico para el estudio del eje hipotálamo-hipofisario, realizando secuencias para valorar la anatomía normal y estudios dinámicos. En condiciones normales, la adenohipófisis y tallo pituitario se visualizan isointensos a la corteza cerebral, mientras que la neurohipófisis es hiperintensa en la mayoría de los casos. El espectro de patologías hipofisarias infantiles se divide en: hiposecreción hormonal (secundario a hipopituitarismos congénitos, tumores y lesiones pseudotumorales) o hipersecreciones tumorales. Dentro de las lesiones tumorales destacan: adenomas, craneofaringiomas, digerminomas...
Conclusiones: El conocimiento de la anatomía, semiología y comportamiento dinámico mediante la RM del eje hipotálamo-hipofisario, prueba de imagen de elección, es fundamental para el estudio de la patología hipofisaria infantil, tanto para el diagnóstico de lesiones tumorales como para alteraciones funcionales congénitas.