Cartas de presentación
0 - ENFERMEDAD DE MOYA MOYA
Hospital Universitario Puerta del Mar, Cádiz, España.
Objetivo docente: Describir los hallazgos radiológicos que componen la enfermedad Moya-Moya con las diferentes técnicas de imagen y sus principales manifestaciones clínicas. Conocer las diferencias entre síndrome y enfermedad Moya-Moya.
Revisión del tema: La enfermedad Moya-Moya es una patología que cuando la estudias no esperas encontrarla en la práctica clínica. A pesar de su baja prevalencia en los países occidentales, no es infrecuente diagnosticar algún caso a lo largo de nuestro ejercicio profesional. Es una patología cerebrovascular crónica y progresiva, de causa desconocida. Se caracteriza por la oclusión o estenosis bilateral de las arterias del polígono de Willis y formación de circulación colateral prominente, llamados vasos Moya-Moya, desde las arterias tálamo perforantes y dentículo-estriadas, así como vasos colaterales durales, leptomeníngeos y transdurales. Estas lesiones puede ser puestas de manifiesto con RM, angioRM, angioTAC y ASD. Las manifestaciones clínicas principales son cuadros ictales en la infancia y hemorragias en la edad adulta. Deben excluirse otras patologías que puedan producir oclusión de los vasos cercanos al polígono de Willis y presentar hallazgos similares. Se ha establecido una clasificación angiográfica, aunque su correlación con la clínica es incierta. Se han propuesto múltiples terapias, tanto médicas como quirúrgicas, aunque solo estas últimas han demostrado que modifiquen la historia natural de la enfermedad.
Conclusiones: La enfermedad Moya-Moya es una patología que, aunque es más frecuente en Japón donde es la principal causa de isquemia aguda cerebral en niños, podemos ver en nuestro medio. Los patrones vasculares típicos en las diferentes técnicas de imagen permiten el diagnóstico de la misma.
