Introducción: Los tumores retroperitoneales primarios son entidades infrecuentes, predominantemente malignos, cuya incidencia oscila entre 0,07-0,2%. Dentro de los tumores benignos se encuentra el linfangioma quístico, de origen mesenquimal linfático, con escasa incidencia, menor si es retroperitoneal siendo 0,05%. Son más frecuentes en la infancia y varones. La etiología embriológica es la más aceptada. Normalmente cursan de forma asintomática. Las pruebas de imágenes fundamentales son la RM y la TAC, en ese orden, siendo la ecografía útil en su abordaje inicial. El uso de la punción con aguja fina (PAAF) es discutible. El diagnóstico definitivo es anatomopatológico. El tratamiento de elección es quirúrgico siendo el abordaje laparoscópico gold standard certificando el diagnóstico definitivo y la resección completa. El uso de tratamientos mínimamente invasivos están cobrando importancia como la escleroterapia o el OK 432 (picibanil), demostrando ser una alternativa útil. Otros tratamientos, con escasos reportes, son la radioterapia, tratamiento láser, medicamentos como sildenafilo, sirolimus y propranolol. El riesgo de recurrencia es proporcional a la infiltración de los tejidos peritumorales.

Caso clínico: Mujer de 52 años apendicectomizada que acude a urgencias con clínica de dolor abdominal intermitente, distensión y estreñimiento, así como pérdida de peso progresiva en los últimos meses. A la exploración presenta dolor abdominal sin peritonismo, distensión sin timpanismo y masa palpable a nivel de mesogastrio. No se objetiva alteración analítica, pero si se visualiza en ecografía una lesión anecoica tabicada de 10 cm y en la TAC y RM una masa centroabdominal retroperitoneal de 10 × 23 × 24 cm (AP × T × CC) quística desplazando estómago, asas intestinales y riñón izquierdo compatible con linfangioma sin poder descartar otros diagnósticos. Se indicó cirugía laparoscópica, encontrando un tumor quístico retroperitoneal, en íntimo contacto con cuerpo pancreático, que desplazaba estructuras mencionadas. Tras acceder a la transcavidad de epiplones, se optó por una succión del contenido del quiste, cuyo líquido era lechoso de aspecto linfoide, para facilitar la resección completa que cursó sin incidencias, evolucionando de forma favorable y dada de alta a los 5 días. El examen histológico informa de linfangioma quístico sin presencia de células neoplásicas, con resultados de inmunohistoquímica que informan de positividad para D2-40 y CD34 que avala el diagnóstico. Sin recidiva durante el seguimiento mediante TAC y encontrándose asintomática.

Discusión: Según los últimos trabajos publicados, la opción quirúrgica debe reservarse para tumores compresivos, sintomáticos o gran volumen, posponiéndola siempre que se pueda, siendo los tratamientos mínimamente invadidos y seguimiento lo indicado. La sospecha clínica y las pruebas de imagen son fundamentales para el diagnóstico y adecuado manejo. Debido a su gran tamaño, el manejo intraoperatorio del mismo puede resultar dificultoso, es por eso que algunos artículos abogan por succión intraoperatoria del contenido del quiste para facilitar su resección completa. Gracias a la expansión de la laparoscopia, el paciente con esta patología puede beneficiarse de sus ventajas. La inmunohistoquímica ayuda en la identificación histológica de la estirpe y en este sentido, la positividad de nuestro caso para CD34 es característica de celularidad endotelial facilitando el diagnóstico diferencial con respecto a otras entidades quísticas retroperitoneales.