Caso clínico: Presentamos el caso de una mujer de 55 años, con antecedentes personales de hipertensión arterial y tabaquismo, que es estudiada por abdominalgia crónica localizada a nivel del hipocondrio derecho. Tras una ecografía abdominal con hallazgos inespecíficos, se decide la realización de una tomografía computarizada donde se objetiva colelitiasis asociada a una masa hipodensa de 10 cm de diámetro a nivel retroperitoneal derecho, que desplaza el riñón y el duodeno, y es compatible con lipomatosis sin poder descartar la posibilidad de liposarcoma retroperitoneal. A la exploración física abdominal no se objetivan claras masas palpables en hipocondrio ni flanco derechos. Se decide realizar estudio de extensión mediante tomografía computarizada toracoabdominopélvica, sin objetivar lesiones a distancia, con un aumento de la masa retroperitoneal conocida, heterogénea y de límites imprecisos, y unas medidas de 13 × 12 × 9 cm. Con dichos datos se decide la realización de una biopsia de la tumoración mediante ecoendoscopia, para su análisis histológico y la valoración del tratamiento más idóneo con una eventual neoadyuvancia. El diagnóstico anatomopatológico de la biopsia mediante punción transduodenal es informado como una lesión con nódulos quísticos con contenido de aspecto linfoide, siendo compatible con linfangioma retroperitoneal derecho. Con este diagnóstico, finalmente se decide llevar a cabo una intervención quirúrgica programada para exéresis tumoral completa. Se procede a realizar un acceso mediante laparotomía subcostal derecha, objetivando una gran tumoración, multiquística, de paredes finas y contenido linfático, localizada en el retroperitoneo derecho subhepático, íntimamente adherida a la pared de la segunda porción duodenal y a la cara posterior de la cabeza pancreática, con extensión craneal hasta el hilio hepático donde se adhiere a una arteria hepática propia que se origina de la arteria mesentérica superior. Hacia el retroperitoneo, la tumoración tiene un origen intercavoaórtico y se encuentra adherida a la pared anterolateral de la vena cava, a la vena renal izquierda, a la arteria renal derecha y la arteria aorta hasta el hiato aórtico. Se procede a una disección del tumor de todas las estructuras mencionadas y se logra extirpar en bloque, finalizando con la colocación de parches sellantes y hemostáticos sobre los grandes vasos retroperitoneales y la cabeza pancreática. La anatomía patológica de la pieza confirma el diagnóstico de linfangioma quístico.

Discusión: Los linfangiomas o higromas quísticos son tumores benignos muy infrecuentes que se originan a partir del sistema linfático, por lo que se encuentran delimitados por endotelio vascular y su contenido es linfático, pudiendo experimentar un proceso de linfangitis. Las localizaciones más habituales son el cuello, la axila, el mediastino y el retroperitoneo. La gran mayoría de casos, por su carácter congénito, se diagnostican en los dos primeros años de vida. La resección quirúrgica completa es el tratamiento de elección en aquellos casos de gran tamaño sintomáticos y que pueden comprometer la función de algún órgano por compresión local.