Introducción: El tumor fibroso solitario (TFS) es una neoplasia de origen mesenquimal descrita en la superficie de la serosa pulmonar, que también puede encontrarse en sitios extrapleurales como la lengua, tiroides, paratiroides, laringe, pulmón, mesenterio...

Caso clínico: Describimos el caso de un varón de 70 años con antecedentes de etilismo y resección de divertículo de Meckel 30 años antes, que acude por melenas. La colonoscopia objetiva algunos pólipos y divertículos. Se realiza estudio con ecografía y TC abdominal objetivándose en fosa ilíaca derecha una lesión mesentérica sólida en íntimo contacto con asas de íleon y comprimiendo estructuras próximas de 6,5 × 63 × 7,1 cm, sospechosa de GIST intestinal. Ante dichos hallazgos se realizó cirugía programada donde se objetivó una masa dependiente del mesenterio, próxima a zona ileal. Se realizó resección de zona ileal próxima y anastomosis del íleon. El paciente fue dado de alta 5 días después sin incidencias. La anatomía patológica describió un TFS extrapleural con áreas hipo e hipercelulares, índice mitótico bajo (ki67 10%), negatividad: c-kit, S-100, desmina, actina y CD34 y positividad: vimentina, bcl-2, CD10, STAT6, Factor XIIIA y CD99.

Discusión: Los TFS suelen aparecer a los 50 años, con predominio en el sexo masculino y presentan clínica relacionada con la localización y el tamaño de la lesión. También pueden diagnosticarse de forma casual al realizar estudios por otro motivo. Estas neoplasias suelen estar encapsuladas y bien delimitadas y en su interior se pueden observar zonas hemorrágicas, degeneración mixoide y/o quística, necrosis y calcificación focal. La histología típica alterna áreas hipercelulares por proliferación de células fusiformes, con otras hipocelulares secundaria a fibrosis colágena hialina con áreas de degeneración quística, lo cual se define como “patrón sin patrón” o patternaless pattern. La inmunohistoquímica presenta positividad para vimentina y CD34 en 90-95%, y de CD99 y bcl-2 en el 50% de los casos. El diagnóstico diferencial es difícil y se hace con lesiones como histiocitoma fibroso benigno, miofibroblastoma, lipoma fusocelular, schwannoma y lesiones malignas como tumores del estroma gastrointestinal, carcinoma metastásico, sarcoma miofibroblástico y liposarcoma indiferenciado. La mayoría de los TFS son benignos, aunque algunos pueden presentar un comportamiento clínico incierto, ya que 13-23% han demostrado un comportamiento agresivo con recurrencia local y/o metástasis a distancia. Los criterios de malignidad son: gran tamaño, resecabilidad dificultosa, alta actividad mitótica (> 4 mitosis/10 CGA), positividad difusa p53, elevada expresión de Ki67 y CD31, y pleomorfismo nuclear y necrosis. El factor más representativo para la recurrencia local es la invasión de los márgenes quirúrgicos. El pronóstico resulta imprevisible, ya que puede recurrir o metastatizar. El tratamiento de elección es la resección quirúrgica completa. Todos los pacientes deben de ser seguidos a largo plazo con TC cada 6 meses durante los primeros dos años y posteriormente anuales, pues las recurrencias suelen aparecer a los 24 meses de la resección. El TFS es una patología extremadamente infrecuente y más aún su localización extrapleural en el mesenterio.