Introducción: Queremos hacer mención a una patología de escasa prevalencia en nuestra práctica diaria. La neoplasia de células dendríticas plasmocitoide blástica, fue descrita por primera vez en el año 1994 y ha recibido diversas nomenclaturas, pero el término actual es mencionado. Se trata de una entidad rara, de la que tan solo existen 150 casos documentados, y representa el 0,7% de los linfomas y menos del 1% de las leucemias agudas. Suele presentarse con clínica cutánea y progresa rápidamente a un cuadro sistémico, con supervivencia media de 14 meses.

Caso clínico: Presentamos el caso de una paciente de 87 años de edad con antecedentes de hipertensión arterial, diabetes y fractura de muñeca, que consulta en su médico de atención primaria por presentar tres lesiones excrecentes en región lumbosacra de meses de evolución, no dolorosas, discretamente friables al tacto y con tamaño creciente de forma paulatina. Tras valoración en su centro de salud la paciente es derivada a dermatología quienes toman biopsia de la misma y con el resultado derivan a hematología. Con la alta sospecha diagnóstica de Neoplasia de células dendriticas blásticas plasmocitoides es derivada a cirugía para resección de las mimas. Bajo anestesia raquídea la paciente es sometida a exéresis radical de la lesión obteniendo un área de unos 7 × 4 × 2 cm de dermis con afectación del tejido subcutáneo, compuesta por proliferación difusa de células de morfología linfoblástica. IHQ en células tumorales. Positiva para: CD-56 y CD-4. Positividad punteada (Golgi) para CD-68. Negativa para CD-20 y CD-3. Índice Ki-67 (+) en el 70% de células neoplásicas. La paciente tras la cirugía fue dada de alta. Desde el punto de vista quirúrgico la paciente evolucionó de forma favorable, y continua en seguimiento por parte de oncohematología.

Discusión: El interés del caso radica en lo poco común de la patología, y en como una lesión cutánea sin aparente agresividad puede desembocar un diagnóstico oncohematológico.