Introducción: Los sarcomas de partes blandas constituyen menos del 1% de todas las neoplasias malignas del organismo. Dentro de ellas, el liposarcoma pleomorfo epitelioide es una rara variante con una incidencia de 1/2.000.000 por año. Su presentación como una masa indolora de nueva aparición lleva a un retraso en el diagnóstico. Se requiere un alto índice de sospecha para plantearse esta entidad dentro del diagnóstico diferencial de toda masa de reciente aparición. Presentamos el caso de un paciente con tumoración axilar asociada a sepsis secundaria a liposarcoma pleomórfico epitelioide y una revisión de la evidencia sobre este sarcoma poco frecuente.

Caso clínico: Hombre de 70 años que consulta a su médico de Atención Primaria por tumoración en axila derecha. Recibe tratamiento antibiótico ante la sospecha de patología infecciosa, pero aumenta progresivamente de tamaño asociando síndrome constitucional por lo que es ingresado para estudio. En punción de la lesión se observa amplificación por PCR de secuencias de Mycobacterim tuberculosis por lo que se inicia tratamiento dirigido con antituberculostáticos por sospecha de escrófula. Presenta empeoramiento clínico por lo que se asocia antibiótico de amplio espectro. Su estancia posterior está marcada por el desarrollo progresivo de fallo multiorgánico secundario a sepsis persistente por lo que se realiza desbridamiento quirúrgico con retirada de material necrótico (estudio inicial compatible con escrófula). Pese a ello, la tumoración tiende a reproducirse, por lo que se toman varias muestras de la lesión para Microbiología y Anatomía Patológica con diagnóstico final de liposarcoma pleomórfico epitelioide con atipia intensa y marcada necrosis tumoral. El estudio inmunohistoquímico (IHQ) muestra expresión de vimentina, CD163 y CD68. Progresivamente el paciente presenta mala evolución y fallece por fallo multiorgánico secundario sepsis mantenida.

Discusión: El liposarcoma pleomorfo epitelioide es una variante infrecuente de sarcoma de partes blandas. La mayoría de los casos se presenta en adultos mayores (> 50 años) sin clara preferencia de sexo. La manifestación clínica indolente y progresiva sugiere un proceso benigno, que muchas veces causa retraso en el diagnóstico. Macroscópicamente son lesiones grandes (> 10 cm), firmes, bien delimitadas, multinodulares y blancoamarillentas, a veces con áreas de hemorragia y/o necrosis, como en nuestro caso. En términos histológicos, está constituido por una mezcla de células fusiformes y epitelioides con necrosis central. Por esta razón el diagnóstico diferencial incluye procesos inflamatorios, como el nódulo reumatoideo o el granuloma infeccioso tuberculoso o la escrófula. La inmunohistoquímica es positiva para marcadores epiteliales, marcadores mesenquimales y CD34. Estudios ultraestructurales con microscopia electrónica parecen indicar que se trata de un tumor de células primitivas con potencial diferenciación mesenquimática y epitelial. El tratamiento implica la escisión quirúrgica del tumor. Se recomienda un seguimiento de por vida para monitorizar la recidiva en la localización original así como las metástasis a distancia ya que son neoplasias agresivas con una tasa de metástasis del 30-50% y de mortalidad del 40%.