Objetivos: El angiosarcoma es una neoplasia muy infrecuente, representando tan solo el 1-2% de todos los sarcomas. Tiene su origen en el endotelio vascular, suele afectar a la piel y el tejido celular subcutáneo, siendo extraordinaria la afectación gastrointestinal, con un comportamiento clínico muy agresivo y muy mal pronóstico.

Caso clínico: Mujer de 77 años, con antecedentes personales de HTA y tiroidectomía por bocio multinodular intratorácico con compromiso respiratorio. Ingresa por anemia con requerimientos transfusionales, refiriendo heces melénicas en los últimos 2 meses. A su llegada a Urgencias, se realiza EDA que no visualiza punto de sangrado activo; tiene colonoscopia realizada previamente, sin hallazgos. Se decide colocar cápsula endoscópica, en la que se observa a nivel de duodeno distal o primera asa yeyunal, sangrado activo y varias tumoraciones prominentes, por lo que se decide EDA urgente. A partir de la segunda porción duodenal, se aprecian varias lesiones sésiles con sangrado al roce y aspecto tumoral submucoso, se objetiva al menos la presencia de 4 lesiones de características similares. Se traslada a la paciente a UCI; comienza con mal estado general e inestabilidad hemodinámica, por lo que, ante la sospecha de hemorragia digestiva, se decide laparotomía urgente. Durante la intervención, se evidencian múltiples tumoraciones intraluminales palpables en yeyuno proximal; se realiza EDA intraoperatoria, evidenciando la primera tumoración a 10 cm del Treitz, siendo la que muestra signos de sangrado activo, se identifican varias lesiones más, la última a 100 cm desde el ángulo. Se realizan 2 resecciones segmentarias de intestino delgado con anastomosis manual y apendicectomía. Durante el postoperatorio, tras evidenciarse tumoración dolorosa en muslo izquierdo, se realiza estudio de extensión, objetivándose múltiples metástasis óseas. La paciente es valorada por Traumatología y Oncología, desestimando tratamiento por su parte, siendo subsidiaria de cuidados paliativos para control del dolor. Se traslada a hospital de pacientes crónicos el 37º día postoperatorio.

Discusión: A pesar de que el angiosarcoma epitelioide con afectación exclusivamente intestinal es raro, habiendo sido descritos hasta la fecha tan solo una veintena de casos, es importante tenerlo en cuenta para el diagnóstico diferencial de hemorragia digestiva, ya que cursa característicamente de esta forma junto con anemia y dolor abdominal. Generalmente, tiende a mostrar un origen multicéntrico, como es nuestro caso. El tratamiento de elección es quirúrgico; en ocasiones, se aplican algunos regímenes de QT y RT adyuvante, con resultados poco esperanzadores. Actualmente, se están desarrollando fármacos antiangiogénicos, siendo necesarios más estudios sobre este aspecto.