Introducción: La fibromatosis profunda es una proliferación fibroblástica benigna, a pesar de su posible comportamiento local agresivo, sin capacidad metastásica. Suele asociarse a la poliposis adenomatosa familiar y al síndrome de Gardner existiendo formas esporádicas, más infrecuentes. Las consideraciones terapéuticas presentan matices según se localice a nivel de pared abdominal o intrabdominal. Realizamos una exposición práctica de la estrategia quirúrgica en una localización inusual que puede comprometer el eje vascular mesentérico y la glándula pancreática.

Caso clínico: Varón de 46 años sin antecedentes personales de interés que consultó por tumoración abdominal de un mes de evolución descubierta como hallazgo casual asintomático. Posteriormente presentó sensación de ocupación abdominal y molestias locales que se acentuaban con determinados movimientos en ausencia de clínica digestiva. El diagnostico incluyó una TAC abdominal que objetivó una tumoración polilobulada de carácter hipovascular en íntimo contacto con la cuarta porción duodenal. Una biopsia con aguja gruesa guiada por ecografía resultó compatible con una fibromatosis de tipo desmoide. El paciente fue propuesto para cirugía programada realizándose una resección tumoral en bloque que incluyó la 3ª-4ª porción duodenal y un asa yeyunal proximal. La reconstrucción del tránsito se efectuó mediante anastomosis duodeno-yeyunal manual retromesentérica sobre la segunda porción duodenal. El postoperatorio transcurrió sin incidencias y el resultado histopatológico confirmó un tumor desmoide de 18 cm con afectación de la muscular propia duodenal. El estudio se completó con una TAC torácica y colonoscopia que descartaron otras afectaciones, decidiéndose seguimiento clínico.

Discusión: El tratamiento de la fibromatosis en su localización intrabdominal resulta controvertido planteándose el uso de antiinflamatorios no esteroideos y antiestrógenos en ciertos casos. Se reserva la resección para los tumores únicos que progresan con la terapia indicada. La biopsia diagnóstica puede contribuir a un tratamiento selectivo basado en su comportamiento. Se establece una indicación quirúrgica absoluta en los tumores grandes de rápido crecimiento y sintomáticos. Esta opción obliga a una resección completa para reducir el elevado riesgo de recurrencia. El uso de tratamientos complementarios debería ser evaluado de forma individual en protocolos estandarizados. Estos factores y su potencial agresividad por infiltración local se acompañan de una mortalidad en torno al 36%. Una resección incompleta o su inviabilidad avocan a terapias alternativas, fundamentalmente bajo esquemas de quimioterapia. La ubicación presentada obligó a discernir sobre el margen de seguridad a nivel pancreático y mesentérico. El descruzamiento duodenal facilitó la restauración digestiva posterior, una vez descartada la implicación del eje mesentérico, siguiendo el recorrido anatómico original. En caso de sincronía con ciertas formas de poliposis colónica podría haber planteado el tratamiento quirúrgico conjunto de ambos procesos.