Introducción: La enfermedad de Ormond o enfermedad relacionada con células plasmáticas IgG4, se trata de una fibrosis inflamatoria retroperitoneal progresiva de etiología desconocida que compromete los órganos que están en este espacio o lo cruzan. Los signos y síntomas más frecuentes son dolor en la espalda baja que puede llegar al cólico nefrítico, dolor abdominal inespecífico, alteraciones del ritmo intestinal, hipertensión arterial (50% de los casos) y signos de obstrucción urinaria. La tomografía computarizada y en algunos casos la resonancia magnética son los estudios de más valor. La biopsia del tejido afectado es la que nos permite el diagnóstico de certeza y ayuda a determinar la extensión de la enfermedad. La patogénesis del síndrome no está clara. La mayoría de los casos son idiopáticos. Se han señalado como probables causas el empleo de fármacos (betabloqueantes), la extensión tumoral (origen colorrectal entre otros), infecciones (tuberculosis en específico), radioterapia y secuela de cirugías (colectomías, aneurismas aórticos y linfadenectomías, entre otras).

Objetivos: El objetivo es presentar y conocer la enfermedad de Ormond, una enfermedad poco frecuente pero que puede diagnosticarse de manera incidental por otras patologías como es el caso clínico que se presenta a continuación.

Caso clínico: Varón de 53 años, con antecedentes de HTA, nacionalidad rumana y apendicectomía vía abierta hace 30 años, que acude a Urgencias por fiebre y dolor abdominal. A la exploración física se aprecia tumoración no reductible en flanco derecho, dolorosa y eritematosa. Analítica con leucocitosis y neutrofilia con coagulopatía leve. Se realiza TC abdomen confirmándose eventración estrangulada con asas de intestino delgado en su interior. Así como epiplón con signos de isquemia aguda. Ante los hallazgos se realiza cirugía urgente con necesidad de extirpación de epiplón mayor isquémico y resección intestinal de 20 cm de íleon distal. El postoperatorio cursa únicamente con una complicación menor (Clavien-Dindo) con infección superficial de sitio quirúrgico que requiere solamente tratamiento antibiótico. El paciente es dado de alta el séptimo día postoperatorio. En la revisión al mes el paciente presenta retraso en la cicatrización de la herida. La anatomía patológica presenta un aumento de células plasmáticas IgG4 en los tejidos extirpados, fue positiva en más de 10 células plasmáticas por campo de alto poder, compatible con el diagnóstico de síndrome de Ormond. Ante estos hallazgos se amplió el estudio inmunológico de anticuerpos y se realizaron estudios complementarios arteriográficos para descartar afectación a otros niveles. Precisando tratamiento con corticoides durante el estudio.

Discusión: El conocimiento de esta enfermedad es importante para poder ser sospechado y por tanto diagnosticado. Su diagnóstico suele realizarse de manera incidental tras complicaciones de esta enfermedad que requieren tratamiento quirúrgico.