Introducción: El angiosarcoma hepático es una neoplasia primaria maligna que se origina en las células del endotelio vascular del hígado, que corresponde al 1,8% de los tumores hepáticos malignos. Debido a su inespecificidad clínica y radiológica y su agresivo comportamiento, suele diagnosticarse en estadios avanzados (a menudo post mortem). Presenta un mal pronóstico con supervivencia < 6 meses y su tratamiento no está bien definido.

Caso clínico: Varón de 72 años que acude a Urgencias por cuadro compatible con obstrucción intestinal de 24h de evolución. Antecedentes médicos: DM tipo II, dislipemia, HTA, cardiopatía hipertensiva, obesidad mórbida (160 kg), insuficiencia renal y colecistectomía abierta como única intervención previa. Destacan en la analítica de sangre: PCR 15,42, procalcitonina 14,69 ng/dL, lactato 5,4 mg/dL. A la vista de la clínica y los resultados analíticos se procede a colocar sonda nasogástrica con salida de 1.400 cc de contenido intestinal bilio-enteral y se completa estudio con TC abdominopélvico, objetivando distensión de asas de yeyuno e íleon proximal, imagen sugestiva de oclusión mecánica de intestino delgado. Se interviene quirúrgicamente, hallando un segmento de yeyuno de 60 cm con signos de isquemia aguda, meso de delgado con múltiples adenopatías sospechosas de carcinomatosis peritoneal, líquido libre purulento y LOE palpable de 8 cm de diámetro aproximado en segmento VIII de Lóbulo hepático derecho que no había sido notificada en la prueba de imagen. Se practicó resección intestinal y anastomosis. Tras la recuperación postoperatoria, se realizó el estudio diagnóstico de la LOE hepática: serologías negativas, marcadores tumorales normales y pruebas de imagen (ecografía, TAC abdominal y PET-TAC) que muestran una masa hipodensa, mal definida y de bordes irregulares en el segmento VIII hepático de aproximadamente 134 × 113 × 77 mm, con lesiones satélites bilobares, compatible con colangiocarcinoma intrahepático con metástasis hepáticas. Se completa el estudio con una BAG hepática, evidenciando células atípicas compatibles con angiosarcoma hepático. Tras estudio, diagnóstico y valoración desfavorable en el Comité Multidisciplinar de Tumores Hepatobiliares, se desestima intervención quirúrgica por tratarse de un angiosarcoma multifocal y se recomienda control paliativo. El paciente empeora progresivamente hasta fallecimiento en un periodo de 3 meses desde el diagnóstico.

Discusión: El angiosarcoma hepático es el más frecuente de los tumores mesenquimales malignos hepáticos. Generalmente afecta a varones (3:1) mayores de 60 años. Se ha asociado con la exposición a cloruro de vinilo, arsénico, esteroides anabolizantes, y con enfermedades como hemocromatosis y neurofibromatosis de Von Recklinghausen. Metastatiza rápido y provoca insuficiencia hepática y hemorragias intraabdominales por ruptura tumoral como causas más frecuentes de muerte, siendo extremadamente raro su debut como obstrucción intestinal. El diagnóstico requiere pruebas de Imagen que suelen ser inespecíficas (masas hipodensas en TC sin contraste intravenoso que son hiperintensas en RM T2) y estudio anatomopatológico para el diagnóstico definitivo, a pesar del riesgo hemorrágico. El tratamiento quirúrgico es de elección y ofrece pobres resultados. El trasplante hepático no está recomendado por la alta tasa de recidiva. La embolización vascular puede ser útil para tratar el sangrado por ruptura tumoral. La supervivencia media desde el diagnóstico es menor a 6 meses sin tratamiento.