Introducción: El angiosarcoma esplénico primario es una neoplasia muy poco frecuente y de mal pronóstico. Con una incidencia de 2 casos por cada 10 millones de habitantes, su inclusión en el diagnóstico diferencial ante una esplenomegalia puede ser pasada por alto en un primer momento.

Caso clínico: Presentamos el caso de un paciente de 74 años de edad; como antecedentes destaca colelitiasis. Ingresa en febrero de 2019 por anemia y trombopenia, con esplenomegalia a estudio, descartándose tanto causa infecciosa como linfoma. Presentaba, como hallazgo incidental, una colecistitis aguda litiásica. A la exploración física el paciente presentaba buen estado general, estando hemodinámicamente estable. No presentaba ictericia conjuntival. El abdomen era blando y depresible, con una gran masa ocupando la totalidad del hemiabdomen izquierdo, de consistencia pétrea, no dolorosa, adherida a planos profundos, compatible con una esplenomegalia masiva. En el TAC se visualizaba derrame pleural bilateral de predominio izquierdo, con esplenomegalia masiva con un bazo de unos 25 cm de eje craneocaudal, hipocaptante y heterogéneo, con hematoma subcapsular crónico. Pequeña cantidad de líquido libre intraabdominal. Sin evidencia de enfermedad a distancia. Se decide intervención quirúrgica. En la analítica prequirúrgica destaca leucocitosis con neutrofilia, presumiblemente secundaria a la colecistitis. Hemoglobina de 9,4 g/dL, 91.000 plaquetas, tiempo de protrombina 15,7 segundos, actividad de protrombina 61,6%, INR 1,30 y bilirrubina total de 2,2 mg/dL. El 13 de marzo de 2019 se realiza una laparotomía media suprainfraumbilical, encontrándose una esplenomegalia masiva, con eje mayor esplénico de 25 cm, así como colecistitis aguda en evolución. Se realiza una esplenectomía, con apertura de la transcavidad de los epiplones, ligadura de la arteria esplénica, sección de los vasos cortos y de las ramas del hilio esplénico; y una colecistectomía. El paciente presentó una evolución clínica satisfactoria, siendo dado de alta al 5º día postoperatorio, con una correcta vacunación. En el informe anatomo-patológico se describe un bazo de 2.166 g y 23 × 16 × 10 cm, con superficie capsular con múltiples capas blanquecinas. En cortes macroscópicos se aprecia consistencia aumentada, aspecto heterogéneo, pérdida del patrón habitual, y presencia de lesiones subcapsulares blanco-amarillentas, sin evidenciarse lesiones sólidas evidentes. Al microscopio se observa parénquima esplénico ocupado de forma difusa por proliferación neoplásica, de extirpe mesenquimal, así como otras áreas de proliferación celular, fusiforme, muy heterogénea. Escaso parénquima esplénico preservado. En el estudio inmunohistoquímico presenta CD31, CD34, CD68, factor VIII, vimentina y ciclina D1 positivo; así como un Ki67 del 15%. Se concluye por tanto que el diagnóstico final es un bazo con infiltración difusa por angiosarcoma.

Discusión: El angiosarcoma esplénico es un tumor de muy baja incidencia, que afecta sobre todo a adultos, aunque se han descrito casos en niños. Suelen relatar clínica de dolor abdominal difuso, esplenomegalia palpable, debilidad generalizada, pudiendo asociar también anemia y trombopenia. Suelen presentar enfermedad metastásica al diagnóstico. El pronóstico es sombrío, con apenas un año de supervivencia desde el diagnóstico, siendo las terapias adyuvantes con quimioterapia y radioterapia poco efectivas.