Introducción: El linfangioma quístico es una malformación congénita que ocurre con mayor frecuencia en niños y adolescentes (90% en menores de 2 años), siendo rara su presentación en adultos. Su localización principal es la región cervicofacial (50%) pudiendo causar disfagia o disnea principalmente en niños mientras que en adultos suelen cursar con más frecuencia de manera asintomática. De características histológicas benignas su importancia radica en su extensión a planos profundos que puede dificultar la cirugía. Por ese motivo, se ha desarrollado técnicas no quirúrgicas que ofrecen menor morbilidad. La gran mayoría de estas técnicas (crioterapia, radiación, escleroterapia...), sin embargo, presentan otros efectos secundarios y han fracasado en obtener buenos resultados dificultando incluso la cirugía en un segundo tiempo. La escleroterapia con OK-432 (una mezcla liofilizada de estreptococos del grupo A de baja virulencia que contiene penicilina G) es un tratamiento opcional a la intervención quirúrgica tradicional. Se caracteriza por mínimos efectos secundarios acompañado de una tasa libre de recurrencia entorno al 80%, con buena respuesta a una segunda administración en caso de recurrencia.

Caso clínico: Mujer de 58 años que acude remitida por tumoración supraclavicular izquierda. A la exploración se aprecia una tumoración de consistencia blanda, parcialmente móvil de unos 8-10 cm. Se solicita ecografía que define la lesión como un nódulo anecoico bien definido con tractos hiperecogénicos lineales incompletos en su interior compatible con linfangioma o adenopatía quística gigante, entre otras opciones. Se visualizan las estructuras vasculares cervicales y subclavias no dependientes de dicho nódulo. Se amplía el estudio con TC y RM cervical que confirman la existencia de lesión quística de 7 × 4 cm, sin tabiques en su interior ni compresión ni infiltración de estructuras adyacentes. La lesión se extiende inmediatamente anterior al músculo trapecio y lateral a los músculos escalenos y elevador de la escápula, posterior al plexo braquial sin contacto con el mismo. No comprime ni infiltra estructuras vasculares. No se observan adenopatías significativas. Se realiza PAAF de la lesión que identifica componente linfoide compatible con linfangioma. Mediante linfografía se descarta la comunicación de la lesión con el conducto torácico. Tras valoración multidisciplinar y de acuerdo con los deseos de la paciente se opta por la escleroterapia como primera línea de tratamiento. Mediante punción directa del quiste se extraen 60 cc de líquido linfático y se introduce contraste yodado sin apreciar fugas del mismo, tras lo que se realiza esclerosis con OK-432 administrando 0,2 mg diluidos en 20 ml. La evolución tras la administración es satisfactoria con buen control del dolor que permite el alta hospitalaria a las 24h tras el procedimiento. Al mes presenta una reducción del volumen > 75% y se encuentra asintomática.

Discusión: El linfangioma quístico en el adulto es una entidad muy infrecuente, cuyo tratamiento quirúrgico puede verse dificultado por la relación con estructuras vecinas. Esto puede conllevar resecciones incompletas que desemboquen en recidivas. Una alternativa a la cirugía es la esclerosis con OK-432, que ofrece buenos resultados y es bien tolerada por el paciente, pudiendo repetirse el procedimiento si persiste o recidiva la lesión.