Introducción: La transformación angiomatosa nodular esclerosante de bazo (SANT) es una patología vascular benigna infrecuente, descrita por primera vez por Martel et al. en 2004, de la que existen 167 casos descritos en la literatura. Consiste en una proliferación de nódulos angiomatoides/vasculares que afecta predominantemente a mujeres de entre 27-68 años. Suele ser un hallazgo casual en pacientes asintomáticos, aunque en ocasiones se presenta con dolor abdominal y/o esplenomegalia raramente asociada a leucocitosis, anemia, gammapatía monoclonal y aumento de la VSG. En la literatura se han descrito casos de SANT en pacientes con leucemia linfocítica crónica, carcinoma de células escamosas de pulmón, carcinoma de colon, carcinoma gástrico, carcinoma de células renales cromófobas, melanoma maligno, carcinoma urotelial, carcinoma de células basales y sarcoma de células del huso. Además, se han notificado casos de SANT en asociación con otras afecciones no neoplásicas como el embarazo, la enfermedad de von Willebrand, el hipotiroidismo y la hepatitis crónica. La etiopatogenia de SANT o su asociación con otras enfermedades, ya sean malignas o no, no están claramente definida aunque apunta a varias causas: una asociación con el virus Epstein-Barr, una transformación anormal de la pulpa roja por una proliferación estromal o una etapa final de una variedad de lesiones esplénicas benignas como pueden ser hamartomas o pseudotumores inflamatorios. Se ha especulado que el SANT se desarrolla a partir de una lesión vascular esplénica, y se produce una reacción de curación posterior con la proliferación vascular, y en estudios recientes, se ha relacionado con las lesiones esclerosantes características de la enfermedad asociada con inmunoglobulina G4 (IgG4).

Caso clínico: Varón de 60 años, sin antecedentes de interés, que consultó por hallazgo en RNM, realizada tras cirugía por adenoma de próstata, de una lesión esplénica sugestiva de hemangioma de 6 cm. Se intervino mediante laparoscopia hallando una tumoración de unos 6 cm en polo superior, adherido a cúpula diafragmática. Se realizó esplenectomía laparoscópica sin incidencias. La evolución postoperatoria fue satisfactoria, siendo alta al 4º día postoperatorio. El estudio microscópico demostró una neoformación de 6,2 × 4,5 cm bien delimitada no encapsulada, constituida por múltiples nódulos angiomatoides de diferentes tamaños, delimitados por tractos fibrohialinos, conformados por estructuras vasculares de pequeño calibre revestidas por endotelio prominente y típico, de perfil inmunohistoquímico similar al característico de los vasos capilares (CD31+, CD34+, CD8+), compatible con transformación angiomatosa nodular esclerosante de bazo.

Discusión: La SANT es una lesión benigna infrecuente cuyo diagnóstico diferencial se debe establecer con las metástasis, hemangioma, angioma de las células del litoral, además del síndrome linfoproliferativo, hamartoma, pseudotumor inflamatorio y otras lesiones tanto benignas como malignas. El diagnóstico de sospecha se establece mediante las pruebas de imagen, principalmente TC y resonancia magnética (RM), y el definitivo, a través de la anatomía patológica. Aunque la histología puede llevar al diagnóstico de tumor vascular, la inmunohistoquímica es la única forma de confirmar el diagnóstico. La esplenectomía constituye el tratamiento de elección, pues no solo confirma el diagnóstico sino que constituye el elimina el tratamiento definitivo de la enfermedad, ya que no se ha descrito recidiva de la misma. Sin embargo, se deben descartar enfermedades malignas en otras localizaciones ya que puede aparecer asociada a neoplasias concomitantes.