Objetivos: Presentar los problemas relacionados al manejo de un ampuloma de gran tamaño en una niña de 6 años de edad.

Caso clínico: Paciente de 6 años remitida por presentar un cuadro de rechazo a la ingesta, vómitos, dolor abdominal y pérdida de peso de 3 meses de evolución. La analítica objetiva anemia y elevación de la fosfatasa alcalina. La ecografía abdominal indica la presencia de cálculos biliares pero sin datos de colecistitis, con dilatación de la vía biliar intra y extrahepática así como ligera dilatación del conducto pancreático principal. La resonancia magnética y la tomografía computarizada abdominal confirman dichos hallazgos y además muestran invaginación de asas de delgado en hemiabdomen izquierdo que tracciona y desplaza el conducto de Wirsung, colédoco, cabeza y uncinado pancreático a la altura del ángulo de Treitz. Igualmente se visualiza importante dilatación de la cámara gástrica. La endoscopia digestiva alta demuestra una gran masa villosa que se extiende desde el duodeno hasta la primera asa yeyunal sugestiva de ampuloma. Bajo anestesia general e incisión subcostal bilateral se canaliza la vía biliar a través del muñón cístico, previa colecistectomía, y se realiza una duodenotomía a la altura del ángulo de Treitz donde se manifiesta la presencia de una tumoración villosa compatible con un ampuloma de diámetro aproximado de 5 cm. La tumoración no muestra signos de invasión profunda por lo que se procede a extirpación completa de la misma tras identificación y disección cuidadosa del conducto de Wirsung y del colédoco, el cual se encuentra tutorizado. Se asocia una papiloplastia al procedimiento. El informe histológico definitivo indica adenoma velloso de la ampolla de Vater de tipo intestinal, sin displasia de alto grado y márgenes negativos. La evolución postoperatoria cursa de forma favorable y la paciente permanece asintomática tras 1 año de la cirugía hasta el momento actual.

Discusión: La incidencia de los adenomas de ampolla de Vater durante la infancia es desconocido. La poliposis adenomatosa familiar y el síndrome de Lynch son factores de riesgo conocidos. La colangiografía retrógrada endoscópica y la ecoendoscopia son técnicas de uso rutinario para el diagnóstico y tratamiento de este tipo de tumoraciones en adultos, sin embargo, pierden su utilidad en la edad pediátrica debido a que todavía no se han diseñado instrumentos específicos para estas edades. La duodenopancreatectomía cefálica es la técnica estándar de elección en caso de tumores localizados en la encrucijada duodenopancreática aún en ausencia de una confirmación histológica o un correcto estadiaje previo debido a las limitaciones, ya comentadas, de las técnicas diagnósticas en pacientes en edad pediátrica y, por tanto, en muchas ocasiones, constituye un sobretratamiento. Para nuestro conocimiento, éste constituye el caso del paciente más joven tratado mediante ampulectomía quirúrgica no descrita anteriormente en la literatura. Concluimos que, en caso de ausencia de un diagnóstico endoscópico preciso, la ampulectomía quirúrgica es una opción segura y debería considerarse siempre como primera opción en aquellos casos en los que no se demuestran signos de invasión, evitando así la duodenopancretectomía cefálica en niños.