P-273 - TUMOR ESPLÉNICO DE CÉLULAS DENDRÍTICAS FOLICULARES. A PROPÓSITO DE UN CASO
Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza.
Objetivos: Presentar el caso de una mujer de 28 años de edad a la que se diagnosticó de tumor de células dendríticas foliculares (TCDF) como hallazgo casual tras esplenectomía.
Caso clínico: Presentamos un caso de una mujer de 28 de edad en estudio ginecológico por infertilidad. Se le realiza ecografía abdominal hallándose lesión quística esplénica con diagnóstico ecográfico de quiste epidérmico, por lo que solicita esplenectomía. Es intervenida procediéndose a la esplenectomía y en el estudio anatomopatológico se diagnostica como TCDF. El TCDF es un tumor maligno muy poco frecuente, sólo se han descrito unos 60 casos a nivel mundial. Fue descrito por primera vez en 1986 por Monda, Warnke y Rosi. Tiene su origen a partir de células dendríticas foliculares y afectan a los ganglios linfáticos. La mayoría de los casos publicados se localizan en ganglios linfáticos del cuello, axila y el mediastino; únicamente un tercio se han descrito en localizaciones primarias extraganglionares, entre los que se encuentran hígado y bazo, seguidos por lengua, paladar, páncreas, glándula mamaria y distintos tejidos blandos, sobre todo de cabeza y cuello. La edad de presentación es variable entre los 20 y 70 años con predominio en adultos alrededor de 45 años. Pueden estar relacionado en pocos casos con el virus de Epstein-Barr y la enfermedad de Castlemann. El tratamiento de elección debe ser la resección quirúrgica completa, y cuando no es posible, se debe realizar una resección parcial seguida de radioterapia. La quimioterapia como tratamiento adyuvante no ha mostrado beneficio en el manejo de este tipo de tumor en la actualidad. La organización mundial de la salud considera el TCDF una neoplasia de grado intermedio de malignidad aunque actualmente ha mostrado su potencial maligno: las recurrencias locales suceden aproximadamente entre el 40-50%, mientras que las metástasis a distancia ocurren en el 25% de los casos, en general, posterior a varias recurrencias locales previas. La tasa de mortalidad es de 10 a 20%, siempre después de un largo periodo.
Conclusiones: El TCDF es un tumor raro, especialmente a nivel extraganglionar. Aunque se considera un tumor de bajo grado de malignidad no hay que subestimar su malignidad dado el alto índice de recurrencias y metástasis a distancia.