Introducción: Los tumores neuroendocrinos primarios de hígado son extremadamente raros, habiéndose publicado 153 casos hasta la fecha. Para su diagnóstico, es necesaria la confirmación anatomopatológica, así como con la necesidad de exclusión de la enfermedad en cualquier otro lugar.

Caso clínico: Paciente hombre de 57 años que consulta por dispepsia. Durante el estudio se realizó gastroscopia, que fue normal, así como ecografía abdominal, que mostró la existencia de una lesión hepática ecogénica en segmento VIII de 2 cm. Se completó el estudio con RMN hepática, en la que se apreciaba una lesión focal de aproximadamente 22 mm, de contornos bien definidos, intensidad señal relativamente homogénea hiperintensa en secuencias potenciadas en T1, ligeramente hiperintensa en secuencias potenciadas en T2, que presenta una restricción significativa de la intensidad de señal. En el estudio dinámico presenta un realce periférico completo en todas las fases de la exploración, con ausencia de realce central. Ante la sospecha de metástasis hepática se realizó gastroscopia y colonoscopia, que resultó normal, así como BAG de la lesión hepática, cuya anatomía patológica determinó que se trataba de un tumor neuroendocrino, con positividad inmunohistoquímica para citoqueratina AE1/AE3, CD56 y cromogranina, con celularidad negativa para CK7 y CK20 y un índice de proliferación Ki-67 de 1%. Ante los hallazgos se realizó gammagrafía de receptores de somatostatina (octreoscan), en la que únicamente se evidenció captación a nivel de la lesión hepática. Finalmente el estudio fue completado con un TAC toracoabdominopélvico, en el que únicamente se evidenció la presencia de la lesión hepática ya conocida y una enteroRM, que resultó normal. Se realizó intervención quirúrgica programada, con exéresis de la lesión, revisión del resto de la cavidad abdominal, que resultó normal y apendicectomía incidental. El resultado de la anatomía patológica confirmó el diagnóstico de neoplasia neuroendocrina, formada por una proliferación de células neoplásicas de talla media, citoplasma eosinófilo y núcleo central con leve a moderado pleomorfismo con cromatina dispuesta en grumos, contabilizándose una mitosis por 20 campos de gran aumento (× 40). Dichas células se disponían conformando nidos sólidos formando ocasionalmente estructuras de hábito rosetoide. Se realizaron técnicas inmunohistoquímicas, con positividad para CD56, cromogranina y sinaptofisina, con un factor de proliferación Ki67 menor de 1% y un grado histológico G1 (bajo grado). El paciente continúa con controles, estando libre de enfermedad 22 meses después de la cirugía.

Discusión: El hígado puede ser una localización para las metástasis hepáticas de tumores neuroendocrinos, por lo que es importante diferenciar entre un tumor primario y un tumor metastásico. La resección hepática es el tratamiento de elección para los tumores neuroendocrinos hepáticos. La WHO ha clasificado los tumores neuroendocrinos en tres grados (de G1 a G3) y mediante el índice de proliferación o Ki67, para determinar la agresividad de estos tumores, aunque no hay clasificación específica para los primarios hepáticos, a diferencia de en los metastásicos. El índice de recurrencia y supervivencia a los 5 años es del 18 y del 78%, respectivamente.