Introducción: El cuerpo glómico es una anastomosis arterio-venosa especializada que controla la termorregulación a través del flujo sanguíneo. Están típicamente localizados en la piel, en regiones subungueales de extremidades distales y con menos frecuencia en el tejido subcutáneo. Los tumores glómicos son una neoplasia vascular benigna poco común derivada de estos. Clásicamente se localizan bajo las uñas, pero también se han reportado casos en el tracto respiratorio, mediastino y pulmones, tracto gastrointestinal y sistema genitourinario. La mayoría de los tumores glómicos del sistema digestivo se localizan en el estómago, siendo excepcional su localización en el tracto hepatobiliar.

Caso clínico: Varón de 53 años, con buen estado general, antecedentes de apendicectomía abierta y resección de un carcinoma basocelular en la nariz. Refiere un dolor inespecífico en hipocondrio derecho sin molestias digestivas ni alteraciones del tránsito. A la exploración, discreta hepatomegalia con dolor a la palpación profunda en epigastrio. En las pruebas de laboratorio los marcadores tumorales son negativos, únicamente destaca un pequeño incremento en GGT (98 U/L), PCR (42,2 mg/L) y fibrinógeno (643,9 mg/dL). Se realiza un TAC con contraste intravenoso visualizando una masa en lóbulo hepático izquierdo de 65 × 80 mm, heterogénea, compuesta por múltiples lesiones hipocaptantes. Se biopsia siendo el diagnóstico una neoplasia mesenquimal poco diferenciada. En una tomografía por emisión de positrones (PET) no se aprecian otros focos tumorales. Se realiza una lobectomía hepática izquierda que transcurre sin incidencias, siendo dado de alta al sexto día. Macroscópicamente se observa una tumoración de bordes bien definidos, apariencia fibrosa y coloración blanquecina. Microscópicamente un parénquima hepático infiltrado por una neoplasia sólida, compuesta de células monomórficas con núcleo redondeado alternando con otras con atipia nuclear. La disposición es perivascular pero sin infiltrar los vasos y se aprecian abundantes mitosis. En el estudio inmunohistoquímico se observa positividad en las células tumorales para actina de músculo liso (SMA), colágeno-IV, bcl-2 entre otros y negatividad para pancitoqueratina, CD117, CD34, cromogranina, sinaptofisina, CD56, proteína S-100, HMB45 entre otros. El tumor glómico se considera un tumor mesenquimal perivascular, generalmente de pequeño tamaño y comportamiento benigno, que con frecuencia ocurre en la piel y de forma más esporádica en vísceras. Ocasionalmente muestran características inusuales, por lo que se han catalogado como malignos aquellos que cumplen un criterio o más de: localización profunda y tamaño superior a 2 cm, presencia de mitosis atípicas, moderada-intensa atipia nuclear y número de mitosis igual o superior a 5 mitosis/50 campos de gran aumento (CGA). En esta neoplasia se cumplen al menos dos por lo que hay que considerarlo como maligno.

Discusión: Los tumores glómicos desde cualquier parte del cuerpo pueden metastatizar al hígado, no obstante en nuestro caso no se encontró ningún otro tumor primario. A pesar de haber realizado una resección completa del tumor, debido al incierto potencial maligno del mismo, el paciente sigue revisiones periódicas en nuestras consultas. Concluimos que los tumores glómicos deberían considerarse en el diagnóstico diferencial de los tumores hepáticos con inmunohistoquímica positiva para SMA, que se muestra como un método útil para su diagnóstico.