Introducción: El objetivo es presentar un caso clínico infrecuente de linfangioma quístico gigante que afecta a toda la glándula pancreática con extensión al mediastino.

Caso clínico: Exponemos el caso de un varón de 56 años que consultó por dolor abdominal y fiebre de 12h de evolución. En los estudios de imagen con TC y RMN se describió una tumoración multiquística de 29 cm en su diámetro oblicuo mayor por 17 cm de diámetro transversal, con epicentro en cuerpo-cola de páncreas y signos de atrofia pancreática. Los quistes se extienden cranealmente hasta la región paraesofágica derecha y caudalmente hasta la fosa ilíaca izquierda. Se indicó cirugía programada por un abordaje vía laparotomía subcostal bilateral para la realización de una duodenopancreatectomía total con esplenectomía consiguiendo una resección completa, en bloque, del tumor con la liberación completa de su localización mediastínica sin afectación de estructuras nobles. El tumor midió 25 × 16 × 6 cm, tenía una estructura macronodular de superficie lisa y color pardo-rojizo y los quistes eran de contenido seroso de coloración pardo-amarillenta. En la descripción microscópica, se observa un revestimiento de los quistes con células endoteliales que presentaban marcadores inmunohistoquímicos de CD31 y D2-40 positivos y negatividad para CKAE1/AE3, CK7 y CD34. El paciente presentó una evolución satisfactoria y fue dado de alta sin complicaciones a los 10 días.

Discusión: El linfagioma quístico de páncreas fue descrito por primera vez, en 1913, por Koch. Son tumores quísticos benignos de baja frecuencia que se forman, generalmente, por una malformación congénita de los conductos linfáticos provocando linfangiectasia. Los linfangiomas quísticos de localización abdominal representan el 1-5%, con predominio en mesenterio y retroperitoneo, sin embargo, la localización pancreática es muy rara habiendo descrito menos 100 casos publicados a nivel mundial. La sintomatología clínica de los linfangiomas depende del tamaño del tumor y de la localización: clínicamente, pueden ser asintomáticos, siendo un hallazgo casual en pruebas de imagen, o presentarse con dolor abdominal por compresión de otras estructuras. Se han descritos casos de presentación con abdomen agudo por rotura de quistes con salida del contenido a abdomen. El diagnóstico de imagen (TC y RMN) es fundamental para la realización del estudio de extensión y la planificación de la cirugía. El tratamiento es quirúrgico con la intención de una resección completa del tumor para evitar la recidiva del tumor que suele ser frecuente. El interés de este caso es su tamaño y su extensión a mediastino habiendo conseguido la extirpación quirúrgica.