Introducción: La pancreatitis autoinmune es una enfermedad inflamatoria crónica, infrecuente y poco conocida, expresión pancreática de una entidad recientemente descrita y conocida como enfermedad esclerosante relacionada con la IG4 (ISD IgG4 associated systemic disease).

Caso clínico: Varón 69 años remitido de otro Hospital por sospecha de cáncer de páncreas tras consultar por epigastralgia e ictericia, coluria y acolia de tres semanas de evolución, asociado a astenia y anorexia y pérdida de peso. En la exploración física destaca ictericia de piel y mucosas, siendo el resto de la exploración física normal. En la analítica presentaba: BT: 23,26 mg/dL; GPT: 246; amilasemia normal; leucocitos: 8.770 (fórmula normal), AP 85%. Serología de virus hepatotropos negativos. Marcadores tumorales dentro del rango de la normalidad (CEA: 1,4 U/mL, Ca 19.9: 3 U/mL). IgG4: 360. El TAC abdominal y la colangioRM informaron de masa pancreática localizada en cabeza y cuello, sin dilatación del C. Wirsung, e intensa fibrosis retroperitoneal. Se decidió completar estudio con PET-TAC que mostro que mostro un SUV de 5 en la cabeza pancreática. Con la sospecha de pancreatitis crónica versus carcinoma de páncreas se decidió laparotomía exploradora, hallando un páncreas de consistencia pétrea en toda su extensión, infiltrando íntimamente la porta. Se realizó duodenopancreatectomía total, con resección portal y esplenectomía. El paciente presenta un postoperatorio lento pero favorable, siendo alta hospitalaria al 32 día postoperatorio. Actualmente se encuentra asintomático. El estudio anatomopatológico definitivo fue informado de lesiones de pancreatitis con desaparición casi completa de su estructura que es sustituida por un componente fibroso acompañado de un infiltrado linfoplasmocitario. Se observan lesiones de flebitis obliterativa.

Discusión: EL termino de pancreatitis autoinmune (PAI) fue empleado por Yoshida en 1995, aunque Henri Sales, ya había descrito este tipo de pancreatitis a la que denomino inflamatoria. En el último congreso, de la Asociación Internacional de Pancreatología celebrado en Fukuoka, en 2010, fue definida como una forma particular de pancreatitis que a menudo se manifiesta como ictericia obstructiva asociada o no a masa pancreática, que cursa con cambios histológicos característicos (infiltrado linfoplasmocitario y fibrosis) y que presenta una excelente respuesta al tratamiento con corticoides. Se trata de una entidad poco frecuente en nuestro medio, los datos de los que disponemos provienen de estudios orientales, donde la PAI está ampliamente distribuida. El reto para el especialista que se enfrenta a esta patología es su diagnóstico diferencial con el carcinoma de páncreas ya que clínicamente y las pruebas de imagen son similares. Según la literatura existen dos estrategias, la americana (TAC) y la japonesa (TAC y CPRE) que clasifican a los pacientes en dos grupos, según la sospecha diagnóstica de PAI, pudiendo iniciarse el tratamiento esteroideo o continuar el estudio para descartar el carcinoma. Debido al escaso número de casos descritos en la literatura, creemos que son necesarios estudios a gran escala y con seguimiento a largo plazo que validen los criterios diagnósticos y las estrategias de tratamientos establecidos, eviten resecciones pancreáticas innecesarias y la morbimortalidad que éstas conllevan y mejoren el conocimiento sobre el pronóstico y asociación con otras patologías.