Introducción: Los quistes esplénicos gigantes son una entidad rara con una incidencia de 0,5% a 2%, la mayoría son quistes parasitarios. Habitualmente asintomáticos, de comportamiento benigno y se diagnostican de forma incidental en su mayoría. El quiste esplénico epidermoide, quiste primario no parasitario, constituye el 10% del total de quistes en bazo.

Caso clínico: Paciente mujer de 15 años de edad, sin antecedentes de interés, que acude a Urgencias por dolor abdominal y aumento del perímetro abdominal de unas semanas de evolución. En exploración física destaca una tumoración que ocupa todo el hemiabdomen izquierdo. Presenta analítica, serología y marcadores tumorales dentro de la normalidad. En pruebas de imagen: Radiografía de abdomen revela una elevación importante de diafragma izquierdo así como efecto masa en hipocondrio homolateral. En ecografía abdominal destaca una masa localizada en hipocondrio izquierdo que parece depender del bazo. Se realiza TC que demuestra una lesión quística esplénica bien definida de 21 × 16 × 13 cm. Con el diagnóstico de quiste esplénico gigante sintomático se realiza esplenectomía parcial superior por laparotomía media previa evacuación de 2,1 l de líquido seroso intraquístico. Se deja Tachosil^® en lecho quirúrgico. La anatomía patológica describe un quiste esplénico epidermoide benigno. En líquido intraquístico el CEA fue de 2.142 ng/ml y Ca 19,9 de 29,54 Ui/ml. El postoperatorio transcurrió sin incidencias, dada de alta a las 48h y asintomática actualmente.

Discusión: Los quistes epidermoides constituyen entre 10-20% de quistes esplénicos no parasitarios, siendo más frecuentes en mujeres en relación 8:1 con varones, y en menores de 40 años. El quiste esplénico epidermoide es generalmente congénito y es muy raro. El tamaño es menor de 15 cm, siendo escasos los casos publicados de quistes esplénicos mayores de 20 cm. La clasificación más utilizada es la de Martin, que los clasifica como primarios y secundarios. En general, son lesiones asintomáticas y pequeñas, si bien pueden presentarse como masa abdominal en flanco izquierdo acompañada de dolor abdominal, náuseas o vómitos. Los síntomas se presentan cuando el quiste ha alcanzado gran tamaño (> 4 cm), por distensión de la cápsula o por compresión de estructuras vecinas. Es muy infrecuente que debuten con complicaciones como: ruptura, hemorragia, infección o degeneración maligna. La exploración física puede ser normal o presentar masa en hemiabdomen izquierdo. El diagnóstico se realiza según historia clínica, exploración y pruebas de imagen complementarias. La prueba de imagen inicial es la ecografía abdominal y si la sospecha es de lesión esplénica, la TC se considera de elección. Se pueden encontrar elevaciones en sangre de marcadores tumorales (CEA y Ca 19.9), secretados por epitelio del quiste, que tras cirugía regresan a la normalidad. El tratamiento convencional ha sido esplenectomía total en quistes muy grandes, cubiertos casi en su totalidad por parénquima esplénico, situados en hilio esplénico o quistes múltiples. La tendencia actual es de esplenectomía parcial laparoscópica, con el fin de preservar la función inmunológica esplénica (25% de parénquima esplénico). La primera esplenectomía parcial se realiza en 1980, siendo un procedimiento dificultoso con riesgo elevado de sangrado.