Introducción: El leiomiosarcoma primario de vena cava inferior es un tumor poco frecuente que se origina en las células del músculo liso de la pared vascular. Los sarcomas representan el 1% de todos los tumores malignos. El 6% de ellos son leiomiosarcomas. Es más frecuente en mujeres entre 50-70 años (80%). La localización más frecuente de este tumor (44%), es el segmento comprendido entre las venas renales y las venas suprahepáticas (segmento medio). Su clínica suele ser inespecífica; dolor abdominal, masa palpable y edemas en miembros inferiores. El diagnóstico es frecuentemente casual y tardío, generando una gran cormorbilidad a pesar de presentar un crecimiento lento. La TC de abdomen y pelvis con contraste endovenoso en fase portal, es la mejor prueba de imagen para determinar el tamaño tumoral, afectación locorregional y a distancia (cTNM). El tumor se disemina vía hematógena hepática y pulmonar, siendo menos frecuentes y más tardías las metástasis vía linfática. Se consideran factores de mal pronóstico el crecimiento intraluminal, la presencia de edemas en miembros inferiores (síntoma de compresión venosa), la trombosis de la vena cava y el carácter indiferenciado del leimiosarcoma.

Caso clínico: Presentamos el caso clínico de una mujer de 70 años con antecedentes personales de HTA, hipotiroidismo, obesidad, DM mellitus II, e intervenida en 2012 por neoplasia de sigma. A los tres años de seguimiento por oncología fue diagnosticada de forma incidental mediante TC de una masa masa en localización retrocava, entre vena cava inferior (VCI) y borde medial hepático de 6,5 × 4 × 5,2 cm con diagnóstico prequirúrgico de paraganglioma con invasión de la vena cava inferior. Se realizó una biopsia con aguja gruesa con resultado de paraganglioma como diagnóstico de presunción y un PET-TC que objetivó una lesión neoplásica retroperitoneal cava derecha sin evidencias otras lesiones sugerentes de afectación tumoral macroscópica. De forma conjunta con el servicio de Vascular se decidió practicar una laparotomía. Se realizó una resección completa del tumor, se constato intraoperatoriamente infiltración tumoral de vena cava la cual se extrajo mediante sonda de Fogarty, y se realizó un cierre simple de vena cava. El análisis de la pieza histológica informó de leimiosarcoma de vena cava estadio IIB. Durante el postoperatorio sufrió un episodio de fibrilación auricular aislado y fue dada de alta a los 18 días de la intervención. Se presentó al Comité de Tumores en el que se decidió sólo seguimiento descartando terapias adyuvantes.

Discusión: Los leiomiosarcomas son tumores raros con mal pronóstico. Los autores consultados publican una supervivencia entre el 25% y 50% a los 5 años. La cirugía resectiva R0 es el único tratamiento que ha demostrado aumentar la supervivencia La quimioterapia y radioterapia adyuvantes no han demostrado su beneficio en estos pacientes.