Introducción: El colangiocarcinoma supone el 3% de los tumores gastrointestinales. Es la segunda neoplasia primaria de hígado, más frecuente. Sólo el 5-10% de ellos son de localización intrahepática. Lo excepcional del caso clínico es que se presenta en un paciente con un “situs inversus” (SI).

Caso clínico: Hombre de 63 años, sin antecedentes personales de interés, que presenta ictericia y fiebre. La analítica sanguínea muestra colestasis. En el TC abdominal se objetiva un SI, y a nivel hepático, un área flemonosa en los segmentos VI y V, junto con múltiples lesiones subcentimétricas repartidas por los segmentos II, VIII y VII; compatibles con abscesos. En la C-RMN se visualiza además una dilatación de la vía biliar derecha asociada a defectos de depleción a lo largo de esta. La CPRE informa de la presencia de una lesión polipoidea a nivel de la bifurcación de las primeras ramas derechas, se confirma mediante coledocoscopia. El cepillado y la biopsia de dicha lesión son negativos para malignidad. Se decide intervención quirúrgica, previa colocación de endoprótesis plástica en el conducto hepático derecho. Intraoperatoriamente se encuentra una gran tumoración hepática que afecta al lóbulo derecho, íntimamente adherida a cava. Se realiza hepatectomía derecha, con mínima resección lateral de vena cava. Maniobra de Pringle durante 13” y 19”. La anatomía patológica es de colangiocarcinoma bien-moderadamente diferenciado a menos de 1 mm del borde de resección. En el postoperatorio presenta colección intraabdominal que evoluciona favorablemente con punción percutánea y tratamiento antibiótico. Se decide en comité multidisciplinar administración de tratamiento adyuvante con cisplatino, gemcitabina y radioterpia. Tras 9 meses de seguimiento el paciente se encuentra asintomático y sin evidencia de recidiva.

Discusión: El término “situs” hace referencia a la posición del corazón y de las vísceras respecto a la línea media. En el situs inverso las vísceras se colocan de forma especular a la disposición normal. Se subdivide en dos categorías: a) “situs inversus con dextrocardia” que es el más común y “situs inversus con levocardia”. Tiene una incidencia de 1:5.000 a 1:20.000 (3,4). En la edad adulta suele diagnosticarse de forma incidental, puesto que la simple disposición especular de los órganos, no se asocia a anomalías congénitas graves ni ocasiona sintomatología. El tratamiento con intención curativa del colangiocarcinoma intrahepático es la resección, siempre que sea posible. Pero la hepatectomía en un paciente con alteraciones del “situs” es un reto. En cuanto a las vísceras abdominales la distribución del intestino y los vasos mesentéricos es especular a la disposición normal. Se han descrito anomalías biliares, en la arteria hepática y en las venas suprahepáticas. Esto implica que sea de crucial importancia un correcto estudio de la anatomía del árbol vascular y biliar, mediante pruebas de imagen (angio-TC, angio y colagio –RMN), para la planificación de la cirugía. En la búsqueda bibliográfica se han localizado 21 artículos que hacen referencia a las hepatectomías realizadas en pacientes con SI. En ninguno de ellos la causa es la presencia de un colangiocarcinoma intrahepático.