Introducción: Los linfangiomas son lesiones hamartomatosas, benignas, de los vasos linfáticos de la piel, tejido celular subcutáneo o de otros órganos y tejidos, de etiología desconocida, aunque la teoría más aceptada es la congénita. Existe una ausencia de drenaje linfático, por lo que la linfa se acumula formando cavidades quísticas. Tiene una baja prevalencia y se suele diagnosticar en edad infantil, y en un 95% se localiza en cabeza, axilas y cuello. Es muy infrecuente en el adulto y en abdomen. Se presenta a una paciente diagnosticada de linfangioma quístico abdominal (LQA) gigante en el estudio por aumento de perímetro abdominal (APA).

Caso clínico: Mujer de 64 años, dislipémica y diabética, que acude a Urgencias por APA de 2 años de evolución, sin otra sintomatología, que impresionaba de ascitis. Se realiza paracentesis diagnóstica compatible con peritonitis bacteriana espontánea. Una ecografía revela múltiples lesiones quísticas y hepatoesteatosis. El TC objetiva una lesión quística multinodular gigante que afecta a retroperitoneo, y desde hipocondrio izquierdo a mesocolon transverso y hasta pelvis menor, con lóculo mayor de 17,4 × 14 × 27 cm, sin observar organodependencia, sugerente de LQA. Se programa intervención quirúrgica. Laparotomía xifopubiana. Hígado cirrótico micronodular sin hipertensión portal. Tumoración quística gigante multilobular de más de 30 cm desde área supramesocólica a retroperitoneo y pelvis menor, en íntimo contacto con mesenterio y mesocolon sin infiltración vascular pero imbricando la vasculatura firmemente. Se liberan los quistes y se observa posible dependencia pancreática, desvirtuando su morfología en cuerpo y cola y rodeando al eje esplenomesaraico. Los hallazgos obligan a sección vascular y maniobra de Gómez para pancreatoesplenectomía distal. La anatomía patológica de la pieza se informa como LQA gigante. La paciente es dada de alta tras un postoperatorio sin incidencias y se mantiene asintomática en revisiones.

Discusión: Los LQA suelen ser asintomáticos, o con clínica abdominal inespecífica. Son de crecimiento lento y sin potencial de malignización pero progresan y recidivan fácilmente. En este caso la paciente refería APA progresivo de años de evolución, asintomático, sin consultar hasta alcanzar las dimensiones citadas. El hallazgo suele ser incidental, y es necesario realizar un diagnóstico diferencial con hemangiomas, mesoteliomas, teratomas quísticos, quistes mesentéricos y otras masas retroperitoneales. Pueden complicarse con sobreinfección y rotura, volvulación u obstrucción intestinal, o compresión de estructuras vecinas. El origen pancreático es extraordinariamente infrecuente; en este caso la paciente era diabética sin poder determinar si su origen pudiera ser la alteración glandular provocada por el linfangioma. El tratamiento ha de ser quirúrgico, para filiación del tumor y para evitar sus complicaciones. En el caso presente fue necesaria pancreatoesplenectomía distal probablemente por el retraso diagnóstico inducido por consulta demorada; a pesar de su carácter benigno, si se deja evolucionar las resecciones pueden ser más amplias de lo deseado. La inyección intraquística de sustancias esclerosantes supone recidivas del 10-15%, por lo que se reserva para LQA de estructuras vitales no resecables.