Introducción: Presentación de un caso clínico de afectación mamaria por calcifilaxis. Registro de datos clínicos de interés. Estudio anatomopatológico. Diagnóstico diferencial.

Caso clínico: Mujer de 66 años. Antecedentes Personales: hipertensión arterial, enfermedad renal crónica en hemodiálisis, insuficiencia cardiaca congestiva grado III, fibrilación auricular, sigmoidectomía por adenocarcinoma de colon, bocio intratorácico. Enfermedad actual: consulta por dolor y tumoración en mama izquierda de varios meses de evolución. Exploración: tumoración pétrea en cuadrantes internos de mama izquierda que ulcera piel. Asimismo la paciente presenta tumoraciones de tamaño variable en miembros inferiores, de características similares a la tumoración mamaria. Catalogada clínicamente como patología inflamatoria/infecciosa vs tumoral, sin responder a tratamiento antibiótico. Mamografía: cambios inflamatorios en región retroareolar de mama izquierda. Se realiza biopsia de lesión mamaria, con diagnóstico compatible con calcifilaxis.

Discusión: La calcifilaxis, también denominada arteriolopatía urémica calcificante, es una alteración vascular rara, aunque grave, con una elevada tasa de morbimortalidad. Su prevalencia oscila entre el 1 y el 4% de los pacientes con insuficiencia renal crónica (siendo más frecuente en los que presentan tratamiento con diálisis). Afectando con mayor frecuencia a pacientes de edad media-avanzada, sexo femenino, raza blanca, diabéticos y VIH positivos. Anatomopatológicamente se manifiesta como una vasculopatía de vasos pequeños, en los que se produce calcificación mural con proliferación de la íntima, fibrosis y, finalmente, trombosis del vaso afecto, desembocando en isquemia del tejido irrigado. Clínicamente, se manifiesta con nódulos subcutáneos y placas violáceas, purpúricas o equimóticas, extremadamente dolorosas, sobre una base de eritema moteado o reticular semejante a la livedo reticularis. Estas lesiones progresan en pocos días a la formación de úlceras necróticas recubiertas de escaras negruzcas. Cuando aparecen en tórax y glúteos, el pronóstico empeora. Se desconoce la etiopatogenia de la calcifilaxis. En la insuficiencia renal crónica, la alteración en la producción de la vitamina D provoca una menor absorción de calcio en el intestino y, en consecuencia, una hipocalcemia; estas concentraciones de calcio sérico disminuidas estimulan la producción de PTH y provocan un hiperparatiroidismo secundario, que acentúa la resorción ósea para compensar los valores bajos de calcemia. Sin embargo, la mayor resorción ósea origina una hiperfosfatemia que puede verse agravada por la disminución del aclaramiento renal de fosfatos que existe en la insuficiencia renal crónica. Todas estas alteraciones del metabolismo fosfocálcico pueden promover calcificaciones metastásicas. Probablemente se trate de un proceso multifactorial, donde también se ha implicado de forma hipotética la obesidad, diabetes mellitus, enfermedad vascular periférica, un estado de hipercoagulabilidad, microtraumatismos y ciertos microorganismos. Por todo lo descrito anteriormente, la calcifilaxis, aunque es un síndrome raro, debe tenerse en cuenta en el diagnóstico diferencial de las lesiones sólidas de la mama, dado que a la exploración era compatible con tumoración mamaria que infiltraba piel.