Introducción: Los tumores neuroendocrinos (TNE) de la glándula mamaria constituyen una entidad poco frecuente, representando menos del 2% de las lesiones malignas mamarias. La OMS los define como un conjunto de tumores con características similares a los TNE gastrointestinales y pulmonares, sin un umbral específico de positividad a marcadores neuroendocrinos (enolasa neuronal específica, cromogranina, sinaptofisina, somatostatina, ACTH y CD56). Se clasifican en tumores bien diferenciados (similares a tumores carcinoides), pobremente diferenciados o de células pequeñas y los carcinomas invasivos con diferenciación neuroendocrina. Los TNE no poseen características clínicas ni radiológicas específicas y diferenciadoras de otros carcinomas.

Caso clínico: Mujer de 45 años que consulta por nódulo palpable en cuadrante superointerno de mama derecha de unos dos centímetros. En la mamografía se evidencia masa espiculada de alta densidad de 2,6 cm, la ecografía evidencia nódulo hipoecogénico, de contornos multilobulados y espiculados de 2,2 × 1,18 × 2,7 cm. En resonancia se evidencia tumoración de 31 mm, sin metástasis axilares. Se realiza biopsia con aguja gruesa con resultado de carcinoma infiltrante de subtipo no especial con positividad para receptores hormonales, con HER2 negativo, Ki67 de 10% y CK19 positiva; por lo que es catalogado como Luminal A. Se realiza tumorectomía con biopsia selectiva de ganglio centinela. En el estudio anatomopatológico de la pieza quirúrgica de tumorectomía se evidencia cercanía del tumor al margen inferointerno, por lo que se amplía resección y se manda a anatomía patológica diferida. En el estudio intraoperatorio del ganglio centinela se evidencia una única macrometástasis con 14.000 copias, por lo que no se realiza linfadenectomía axilar. El resultado de la anatomía patológica definitivo informa de carcinoma infiltrante con características neuroendocrinas grado III de 3,3 cm de diámetro que contacta con el margen de resección. En la pieza de ampliación del margen se evidencia otro foco tumoral de 1,6 cm de las mismas características que también contacta con el margen. Ambas tumoraciones presentan positividad para receptores hormonales, HER2 negativo, Ki67 50-60%, y cromogranina A y sinaptofisina positivas. Se decide por lo tanto la realización de una TC de tórax y abdomen que no visualiza alteraciones pulmonares, intestinales, pancreáticas ni suprarrenales, por lo que queda descartado otro foco primario para el tumor neuroendocrino. A la paciente se le realiza mastectomía simple y durante la cirugía se evidencia una única adenopatía aumentada de tamaño que también se extirpa. En el análisis de la pieza de mastectomía no se evidencia foco de carcinoma, pero la adenopatía extirpada resulta ser positiva para metástasis de carcinoma. La paciente queda pendiente de tratamiento adyuvante con radioterapia, quimioterapia y hormonoterapia.

Discusión: En la bibliografía publicada, la implicación clínica de identificar diferenciación neuroendocrina en carcinomas de mama invasivos es incierta, algunos afirman que tienen peor pronóstico, otros que mejor y otros no ven cambios en el mismo. Esto se debe a que en esta clasificación están agrupados tumores casi indolentes y carcinomas agresivos de alto grado. Se debe por lo tanto individualizar los casos y manejarlos en un comité multidisciplinar.