Objetivos: Presentación de un caso de linfoma no Hodgkin (NH) primario de mama que deriva en necrosis extensa de la misma y grave afectación multiorgánica, describiendo las características clínicas y radiológicas especiales del mismo y revisando la literatura disponible sobre el tema.

Caso clínico: Paciente mujer de 57 años, natural de Perú diagnosticada hace dos años de linfoma NH de células T, por biopsia de adenopatías axilares palpables asociado a inflamación en mama derecha, recibiendo tratamiento con CHOEP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisona). Un año después presenta empeoramiento clínico con lesiones cutáneas en piel de la mama e infiltración linfocitaria de la misma, por lo que se decide administrar tres esquemas más de poliquimioterapia. Decide trasladarse a España donde es valorada por servicio de hematología, observándose lesiones vesiculosas y costras melicéricas con aumento de dolor e inflamación en mama derecha que se extiende hasta brazo y abdomen, inicialmente se intenta controlar con prednisona e hidroxiurea sin mejoría, por lo que es ingresada para completar estudios. Se realiza biopsia de lesiones de mama que evidencian espongiosis epidérmica con células pequeñas de núcleos irregulares, escaso citoplasma y positividad predominantemente CD4 compatible con Linfoma NH de células T CD30+ (HTLV-). En PET-TAC se evidencia afectación subcutánea en ambas mamas, múltiples adenopatías supra e infradiafragmáticas, esplénicas y pulmonares en relación con síndrome linfoproliferativo en progresión. Tras recuperación hematológica, reinicia esquema presentando mejoría y delimitación de la necrosis decidiéndose mastectomía higiénica para mejorar el control local de los síntomas. Durante la cirugía se observa desprendimiento casi completo de la glándula, de consistencia pétrea por la necrosis y con material purulento en su interior. En planta continua con curas locales de buena evolución.

Discusión: Aunque se conocen bien las características especiales de estos tumores, su localización en la mama sigue siendo excepcional. La refractariedad en el tratamiento, el tipo histológico y las graves secuelas observadas en la glándula de nuestro caso lo hacen especial y no reportado anteriormente en la literatura. El tratamiento en el linfoma mamario es similar al que se presenta en otras localizaciones, pero continúan existiendo controversias sobre el papel de la cirugía en esta patología y serán series más amplias las que nos determinen si su uso es necesario o se debe dejar solo para casos excepcionales.