Introducción: Los sarcomas primarios localizados en la mama son tumores muy infrecuentes que representan entre el 0,9-3,5% de las neoplasias de mama. Dentro de ellos, los osteosarcomas suponen tan sólo el 0,5% de todos los tumores malignos mamarios. Suelen aparecer en pacientes entre 50-70 años y su respuesta a tratamiento y pronóstico es peor que en los osteosarcomas esqueléticos primarios, con una supervivencia a 5 años entre el 10-46% y un índice de recurrencia del 50%. El osteosarcoma extraesquelético mamario se considera una neoplasia de alta agresividad asociado a recurrencia temprana y tendencia a la diseminación hematógena habitualmente con formación de metástasis pulmonares, siendo raras las metástasis en los ganglios linfáticos regionales debiendo considerarse como parte de la diseminación sistémica más que una extensión locorregional.

Caso clínico: Mujer de 63 años intervenida en agosto de 2015 de carcinoma intraductal in situ de alto grado con necrosis de mama izquierda, realizándose tumorectomía y BSGC negativa, con tratamiento radioterápico posterior. En marzo de 2016 se inicia tratamiento con hormonoterapia que es suspendido por mala tolerancia. Durante el seguimiento en consultas, en octubre de 2017, la paciente presenta crecimiento de tumoración próxima a cicatriz de intervención previa, que tras realización de mamografía y BAG se filia como neoplasia maligna invasiva con diferenciación osteocartilaginosa (osteocondrosarcoma), por lo que se propone mastectomía de mama izquierda que se lleva a cabo en enero de 2018. El estudio anatomopatológico descarta la afectación de bordes y propone lo como tumor radioinducido. Tras dos meses de seguimiento, la paciente se encuentra asintomática, con estudio de extensión mediante TC de tórax y abdomen negativo.

Discusión: Para considerar un osteosarcoma extraesquelético, se deben cumplir los siguientes criterios: aparecer en tejidos blandos, no tener relación con hueso o periostio, tener un patrón sarcomatoso y producir material osteoide o matriz cartilaginosa. El osteosarcoma de mama es una neoplasia infrecuente de difícil diagnóstico preoperatorio que suele afectar a mujeres de edad avanzada, siendo raro por debajo de los 40 años. El traumatismo previo y la radiación se han considerado factores predisponentes. Esta entidad debe ser tenida en cuenta en el diagnóstico diferencial de los tumores de mama que presenten signos mamográficos de calcificación, especialmente cuando existen antecedentes de traumatismo o irradiación. La PAAF no suele ser concluyente, por lo que para su diagnóstico definitivo habitualmente se precisa de técnicas de inmunohistoquímica. El tamaño tumoral mayor de 5 cm y el grado histológico son los principales factores pronósticos. La cirugía resectiva con márgenes amplios de 2-3 cm se considera el tratamiento de elección, con posibilidad de realizar linfadenectomía en aquellos casos con adenopatías positivas. En cuanto a la quimioterapia adyuvante, no existen estudios prospectivos que evalúen su efectividad en este tipo de sarcomas.