Introducción: Se trata de una neoplasia mesenquimal infrecuente. Su localización típica es la pleura, aunque también se ha encontrado en otras localizaciones extrapleurales. En la mama se trata de una entidad extremadamente rara, con muy pocos casos publicados en la literatura. Pueden ser benignos o malignos. El diagnóstico por imagen no es concluyente, siendo necesario la realización de un estudio anatomopatológico e inmunohistoquímico. Debido a su imprevisible comportamiento, se recomienda su extirpación quirúrgica con márgenes libres y un seguimiento estrecho a largo plazo.

Caso clínico: Se presenta un caso de una paciente de 49 años con antecedentes de CDI mama derecha tratado con tumorectomía y quimiorradioterapia, que presenta nódulo de unos 2 cm, móvil bien definido localizado en intercuadrantes inferiores de mama derecha, a nivel del surco mamario, sin adenopatías axilares palpables. En la ecografía se identifica un nódulo hipoecogénico de 22 × 9 mm de bordes bien definidos, BIRADS 4. La BAG informa de lesión mesenquimal con inmunofenotipo no concluyente. Se realiza extirpación quirúrgica de la misma, cursando el postoperatorio sin incidencias. El estudio anatomopatológico la describe como pieza ovalada de unos 3,5 × 2 × 1 cm blanquecina al corte. En el estudio microscópico: tumor fibroso solitario sin focos de hipercelularidad, atipias, ni necrosis, menos de 4 mitosis/HPF, con margen infiltrativo. En la inmunohistoquímica: positiva para BCL-2, STAT 6, CD 99, vimentina y beta catenina citoplasmática, y negativa para CD 34, EMA, S-100, actina, desmina, CK19 y CAM 5,2; con un Ki-67 de 5-10%. Se realizó re-escisión quirúrgica de bordes sin evidenciarse en el estudio anatomopatológico infiltración tumoral. Actualmente cursa el séptimo mes de seguimiento clínico sin evidencia de recidiva.

Discusión: El tumor fibroso solitario de mama es una entidad extremadamente rara, con solamente 22 casos publicados en la literatura, de los cuales sólo 2 tuvieron comportamiento maligno. La localización más frecuente es la pleura, aunque existen otras localizaciones extrapleurales: retroperitoneo, tejidos blandos profundos de extremidades superiores, cavidad abdominal, cabeza y cuello. Muy raramente se localizan en la mama. Representan < 1% de los tumores mamarios. Es necesario realizar el diagnóstico diferencial con otros tumores mesenquimales con células fusiformes como miofibroblastoma, fascitis nodular, hiperplasia estromal pseudoangiomatosa y la fibromatosis primaria mamaria. Mamográficamente se trata de una opacidad bien circunscrita que ecográficamente se corresponde con una lesión nodular hipoecoica con vascularización periférica en el Doppler. El diagnóstico definitivo sólo puede realizarse mediante estudio anatomopatológico e inmunohistoquímico. Histológicamente se caracteriza por la presencia de células fibroblásticas fusiformes sobre un estroma de colágeno e hipervascularización. Muy raramente tienen potencial maligno, aunque hay una serie de características que orientan a esta posibilidad: atipias nucleares, hipercelularidad, importante componente de necrosis, un alto índice mitótico (< 4 mitosis/HFP) y márgenes infiltrativos. En la inmunohistoquímica es característico encontrar positividad a CD34, CD99, STAT-6, BCL-2 y EMA; y negatividad para actina, desmina y SMA. Debido a su comportamiento imprevisible, el gold standard de tratamiento es la extirpación quirúrgica con márgenes libres, y un seguimiento estrecho a largo plazo.