Introducción: El carcinoma epidermoide primario de mama es una entidad poco frecuente. Es un tumor agresivo con gran tendencia a la recidiva local y a presentar metástasis a distancia, si bien es menos frecuente la diseminación ganglionar. Por regla general presentan negatividad a receptores hormonales. El algoritmo terapéutico consiste en una combinación de cirugía con quimioterapia y radioterapia.

Caso clínico: Mujer de 45 años sin antecedentes personales ni familiares de interés. Menarquia 12 años, GAV 2/0/2. Intervenida en noviembre de 2016 por carcinoma epidermoide de mama de 2,3 cm, tras autopalpación de nódulo duro, fijo, en cuadrante inferointerno de mama derecha. Se realizó mastectomía radical modificada derecha. Tras BSGC negativa, se realizó linfadenectomía por palpación de ganglios endurecidos en axila. Se realizó la reconstrucción inmediata con DIEP con reimplantación del complejo areola-pezón (biopsia de pezón negativa). Informe anatomopatológico: carcinoma metaplásico variante escamoso de mama de 2,6 cm de diámetro, márgenes libres y 24 ganglios sin afectación. Con el diagnóstico de carcinoma escamoso de mama pT2pN0M0; RE-; RP-; Her2-, se propone tratamiento adyuvante con quimioterapia, que es rechazado por la paciente. Desde entonces ha presentado controles adecuados desde la cirugía sin evidenciar signos de recidiva ni extensión de la enfermedad. Acude a la consulta de Cirugía de Mama en enero de 2018 por ulceración de un mes de evolución de la piel sobre el injerto DIEP. Tras la punción, la AP informa de carcinoma metaplásico de mama de tipo carcinoma escamocelular. Tras presentarlo en comité se realizó mastectomía simple con exéresis del injerto previo y se aplicó adyuvancia con 4 ciclos de antraciclinas y radioterapia sobre el lecho.

Discusión: El carcinoma epidermoide de mama es una entidad muy poco frecuente, más habitual en mujeres postmenopáusicas, que se suele presentar como una lesión frecuentemente quística y de mayor tamaño que el resto de tumores de mama. Su origen no está bien definido, siendo probable una metaplasia escamosa de un adenocarcinoma previo de larga evolución, incluso por la evolución crónica de procesos benignos. El diagnóstico radiológico no posee características específicas respecto al resto de las neoplasias de la mama. Es importante realizar tras el diagnóstico un estudio de extensión para descartar que la lesión se trate de una metástasis de otro tumor primario. El diagnóstico se confirma con el examen anatomopatológico, siendo el hallazgo más significativo la presencia mayoritaria (> 90%) de células de origen epitelial con signos de queratinización en el seno de la neoplasia. La mayoría presentan negatividad a receptores estrogénicos y progestínicos, por lo que no responden a terapia hormonal. La cirugía es el tratamiento de elección, pudiendo ser conservadora en el caso de tumores de bajo riesgo y pequeño tamaño. En el resto de casos está indicada la mastectomía. En el 70% de los casos no existe afectación ganglionar, si bien estas pacientes van a desarrollar metástasis a distancia en un 30% de los casos. Las indicaciones de adyuvancia con radioterapia y quimioterapia no están bien establecidas, no existiendo en la actualidad consenso para el algoritmo terapéutico de estos pacientes.