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XXXII Congreso Nacional de Cirugía TUMORES MESENQUIMALES-SARCOMAS
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XXXII Congreso Nacional de Cirugía
Madrid, 12 - 15 November 2018
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71. TUMORES MESENQUIMALES-SARCOMAS
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P-764 - GROWING TERATOMA

Bonet Peris, Idoia; Artigas, Vicenç; Rodríguez, Manuel; Cerdán, Gemma; Moral Duarte, Antonio

Hospital de Santa Creu i Sant Pau, Barcelona.

Introducción: Growing Teratoma Syndrome (GTS) es un tumor de células germinales no seminomatoso y metastásico, tipo teratoma maduro, con tendencia a la expansión y con marcadores tumorales negativos. Su clínica es inespecífica, con dolor o un cuadro de suboclusión intestinal, por lo que diagnóstico es siempre tardío y tiene mal pronóstico. El único tratamiento curativo actualmente es cirugía radical R0. Inicialmente aparece como un teratoma quístico maduro, con células malignas. El tratamiento quimioterápico elimina los elementos inmaduros con el consecuente crecimiento de las células tumorales maduras restantes, provoca una negativización de los marcadores tumorales (alfa-fetoproteína) y adquiriendo un gran poder expansivo. Los criterios que definen un GTS son: desarrollo de una masa tumoral, regresión de marcadores tumorales tras el tratamiento quimioterápico y la presencia histológica de un teratoma maduro. Su localización es preferentemente retroperitoneal o de afectación ganglios mediastínicas y retroperitoneal. El marcaje con [18F]-fluorodesoxiglucosa y el PET-TC identifican las lesiones tumorales. Las positivas para FDG sugieren tumor viable, mientras que las negativas indican áreas de necrosis o de teratoma maduro. La biopsia confirma el hallazgo de un teratoma maduro sin ninguna célula germinal maligna. Suele responder a la quimioterapia y reducir su tamaño hasta un 40%, para posteriormente expandirse. Exponemos la experiencia de un caso, así como la estrategia diagnóstica-terapéutica utilizada en este raro tumor germinal.

Caso clínico: Varón de 43 años con antecedente de teratocarcinoma testicular, tratado con quimioterapia y orquiectomía, presenta estreñimiento y distensión abdominal. La TC abdominal muestra una masa retroperitoneal hipodensa con adenopatías latero-aórticas. Se realiza exéresis quirúrgica radical “en bloque”. El informe anatomopatológico mostró tratarse de un tumor mixoide de aspecto epitelial con áreas de necrosis compatible con teratoma quístico maduro. Los marcadores tumorales fueron negativos. Posteriormente el paciente presenta dolor lumbar bilateral y distensión abdominal. En TC abdominal se aprecian masas tumorales retroperitoneales y mesentéricas con gran componente ascítico. Todo ello indica progresión tumoral de un Growing teratoma, requiriendo cirugía radical. El paciente presentó un postoperatorio tórpido, con incremento importante de la distensión abdominal, por lo que se reinterviene quirúrgicamente practicando una evacuación de abundante material mucoide y una resección incompleta de la progresión tumoral. El paciente finalmente fue exitus.

Discusión: El Growing Teratoma Syndrome es un tumor que aparece tras un tratamiento quimioterápico de un tumor de células germinales. Su clínica es inespecífica y consecuentemente su diagnóstico tardío, confiriendo mal pronóstico con marcadores tumorales negativos. Un diagnóstico lo más precoz posible, asociado a una cirugía radical R0 es la única opción curativa para estos pacientes. En cualquier caso, el diagnóstico debe ser confirmado histológicamente con la presencia de teratoma maduro sin células germinales malignas.

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