Introducción: El tumor fibroso solitario (TFS) es un tumor de partes blandas fibroblástico, de células fusiformes y de gran vascularización caracterizado por crecimiento lento y localizado. Su incidencia es de 1,4 casos por millón de habitantes. La localización más frecuente es el tórax. Otras localizaciones son infrecuentes (como retroperitoneo o pelvis) con menos de 100 casos descritos. La mayoría son benignas, pero un 10-20% pueden ser localmente agresivos o dar metástasis. Su diagnóstico es la combinación de la histopatología e inmunohistoquímica, lo que hace muy difícil el diagnóstico de sospecha.

Caso clínico: Mujer 65 años con de alergia al yodo, intervenida de sustitución ureteral derecha por tuberculosis renal e histerectomía con doble anexectomía por endometriosis. Consultó inicialmente por leucorrea realizándose ecografía vaginal que objetiva lesión sólida de 7 cm dependiente de recto. Se realizó TAC abdominopélvica que identificó una masa redondeada en espacio perirrectal derecho, bien definida, de 7,3 cm, heterogénea y con calcificaciones periféricas, con plano graso de separación con las estructuras pélvicas sin organodependencia y sin carácter infiltrativo lo que sugirió una tumoración sarcomatosa. La colonoscopia reveló compresión extrínseca en cara posterior de recto. Se realizó PAAF que reveló proliferación de células de fusocelulares, sin necrosis ni atipia celular con inmunohistoquímica positiva para CD34, CD99 y Bcl2; lo que orientó hacia TFS extrapleural. Se intervino, se objetivó una tumoración en pelvis, dependiente de mesorrecto, mal delimitada, sin plano de separación. Se realizó una RAB de recto, con extirpación en bloque de tumoración, recto y mesorrecto y anastomosis colorectal mecánica. En la anatomía patológica se trató de un tumor mesenquimal fusocelular con índice mitósico de 4/10 HPF, áreas hipercelulares, atipia citológica y hemorragia intratumoral, sin diseminación linfática, con márgenes afectos. La inmunohistoquímica fue positiva para CD-34 y bcl-2 y CD117 negativo, lo que fue compatible con el TFS extrapleural con datos de malignidad. El postoperatorio transcurrió sin incidencias. Dada de alta al sexto día. Ante la existencia de factores de riesgo se decide tratamiento adyuvante con radioterapia. Hasta el momento no se ha objetivado recidiva.

Discusión: El TFS es un tipo de neoplasia mesenquimal cuya localización más habitual es la pleura. El origen en mesorrecto es raro con 5 casos descritos en la literatura. La localización pélvica tiende a mayor tamaño y mayor tendencia a la recidiva local. Suelen ser asintomáticos y diagnosticarse de forma casual. En caso de presentar clínica, se relaciona con el tamaño, la compresión y la localización del mismo. Las pruebas de imagen son fundamentales en el diagnóstico aunque el diagnóstico definitivo es anatomopatológico. El diagnóstico diferencial debe realizarse con sarcomas, metástasis o GIST. El tratamiento quirúrgico es considerado la clave del tratamiento. Por todo ello es una entidad que hay que tener presente en el diagnóstico diferencial de las masas pélvicas/intrabdominales, puesto que la escisión completa, con márgenes libres, es el factor de mejor pronóstico. La mayoría de los TFS son benignos por lo que la resección suele ser curativa, sin embargo, entre un 10-15% tienen un comportamiento maligno. Predecir este comportamiento sigue siendo un reto, aunque se relaciona con varios factores como la localización extratorácica, tamaño mayor de 10 cm, márgenes de resección afectos, alta tasa de mitosis o l hemorragia o necrosis intratumoral. Por todo ello se recomienda un seguimiento posoperatorio muy largo.