Introducción: Los leiomiomas de la región anorrectal son tumores raros que representan el 0,05% de todos los tumores rectales entre la quinta y la séptima décadas de la vida, siendo más frecuentes en mujeres. Fue descrito por Virchow en 1854, definiéndolo como un tumor de origen mesenquimal, de comportamiento benigno, desarrollado a expensas de las fibras musculares lisas. Por su derivación de las células mesenquimales, se originan en la pared rectal, en el músculo liso vaginal o del plano muscular del tabique rectovaginal. La presentación más frecuente es el nódulo palpable e indoloro, próximo al ano, entre 5-10 cm de diámetro. A mayor tamaño, mayor riesgo de malignización. Los criterios histológicos e inmunohistoquímicos confirman el diagnóstico, junto con la RM y ecografía endoanal. El tratamiento es quirúrgico. Los intrarrectales y menores de 5 cm, por vía transanal; los extrarrectales, por vía perineal, transvaginal o pararrectal. Los muy grandes, sospecha de malignidad o gran afectación de la pared rectal requieren una RAB o AAP.

Caso clínico: Varón, médico, de 67 años, HCV positivo y gammapatía monoclonal. Presenta tumoración conocida desde hace 20 años, de crecimiento lentamente progresivo, apareciendo a nivel perianal con Valsalva, provocando heces finas y acintadas, sin tenesmo ni sangrado. Realiza seguimiento mediante TAC y RMN. Se aconseja la enucleación al identificar una voluminosa tumoración dependiente de la pared posterolateral del recto, dimensiones aproximadas 76 × 59 × 87 mm (AP x T x CC) con necrosis central que ocupa zona alta de fosa isquiorrectal derecha. Nace del canal anal derecho en zona de transición con recto bajo, sobre línea pectínea, proyectándose lateralmente, provocando desplazamiento craneal y posterior del músculo elevador del ano. Se realiza BAG para descartar GIST y confirma masa pararrectal con proliferación mesenquimal de baja agresividad histológica c-kit negativa. Se propone extirpación de la lesión por vía posterior en el intento de preservar el aparato esfinteriano y la continencia al rechazar frontalmente el estoma, aceptando después de una 2ª opinión que propone RAB vs AAP con colostomía temporal o definitiva. Se realiza acceso por vía posterior de Kraske. Por el tamaño de la tumoración y la limitación del espacio para su extracción se extirpa parcialmente el cóccix. La tumoración presenta dependencia de la cara posterior del recto muy próxima al borde superior del músculo puborrectal, disección meticulosa hasta la ligadura y sección del pedículo. Se objetiva dislaceración secundaria de la muscular rectal y se realiza reconstrucción mediante sutura continua reabsorbible, con estanqueidad positiva. Malla biológica en sustitución del cóccix extirpado.

Discusión: Los leiomiomas de la región anorrectal con tumores muy infrecuentes. Los extrarrectales y posterolaterales de mayor tamaño pueden ser abordados de forma segura por vía posterior, evitando técnicas más agresivas. La vía de Kraske resulta útil, obligando por el tamaño, en ocasiones, a extirpar el cóccix, siendo un buen recurso la interposición de malla biológica para cubrir el defecto. La exposición de la tumoración y del aparato esfinteriano facilita la enucleación controlada y la preservación del mismo y de la continencia.