Introducción y objetivos: El leiomiosarcoma es un tumor del músculo liso extremadamente raro y agresivo, representa del 0,1 al 3% de todas las lesiones mesenquimales malignas del tracto gastrointestinal y está asociado a altas tasas de recurrencia local y metástasis viscerales. Habitualmente aparece en el retroperitoneo, la pared vascular de grandes venas y en los tejidos blandos de las extremidades inferiores. La intususcepción representa una complicación común de los tumores gastrointestinales, pudiendo ocurrir hasta en un 30% de los casos. A pesar de las herramientas de diagnóstico por imagen disponibles en la actualidad, únicamente en un 30-35% de los casos el diagnóstico preoperatorio es adecuado, y generalmente se confirma intraoperatoriamente. Presentamos el caso de una paciente intervenida por una oclusión intestinal, en la cual se halló una invaginación íleo-ileal distal que requirió resección intestinal urgente.

Caso clínico: Mujer de 53 años, fumadora, con antecedentes de hipertensión y miomas uterinos, que fue derivada desde otro centro para estudio de masa pélvica. Además presentaba lesiones vertebrales líticas junto con masa de partes blandas asociada a compresión medular de < 50% en L2-L3 y trombosis de la vena lumbar que alcanzaba la vena cava. Tras haber sido sometida a cirugía traumatológica descompresiva, la paciente presentó un cuadro de distensión y dolor abdominal que no cedió tras la administración de analgesia. Se decidió realizar una TC abdominal urgente que informó de imagen de invaginación de intestino delgado. Ante dichos hallazgos clínicos y radiológicos se indicó intervención quirúrgica urgente, realizándose una laparotomía media supraumbilical en la que se objetivó intususcepción íleo-ileal distal que condicionaba un cuadro oclusivo con presencia de una perforación puntiforme en dicha zona, por lo que se decidió realizar una resección segmentaria ileal de aproximadamente 25 cm con anastomosis latero-lateral isoperistáltica mecánica sin incidencias intraoperatorias. El estudio anatomo-patológico informó de segmento de íleon con presencia de lesión polipoidea endoluminal sésil de 3,5-4 cm con infiltración transmural de la mucosa (ulcerada), lámina propia, submucosa y muscular propia por neoplasia mesenquimal sugestiva de leiomiosarcoma, con imágenes de invasión vascular venosa. La paciente presentó un periodo postoperatorio sin incidencias, por lo que fue dada de alta a domicilio tras 5 días de ingreso sin presentar complicaciones, pendiente de iniciar tratamiento radioterápico dirigido a las lesiones en columna lumbar.

Discusión: Los leiomiosarcomas son entidades raras, motivo por el cual importante diagnosticarlos precozmente a pesar de la inespecificidad de los signos y síntomas con los que habitualmente se presentan. Considerando la agresividad de dichos tumores y su lento crecimiento, es habitual un diagnóstico tardío en el que un tratamiento curativo probablemente ya no será posible. El error de diagnóstico con los tumores del estroma gastrointestinal (GIST) ha sido frecuente hasta el reciente desarrollo de las técnicas inmunohistoquímicas, avance que ha permitido distinguir ambas neoplasias. La cirugía radical con criterios oncológicos es el tratamiento de elección, siendo también una opción viable el abordaje laparoscópico. Aun así, presentan altas tasas de recurrencia (39-80%).