P-783 - INVAGINACIÓN INTESTINAL POR LIPOSARCOMA YEYUNAL PRIMARIO
Hospital Puerta de Hierro, Majadahonda.
Introducción: El liposarcoma primario de intestino delgado es extremadamente raro. La mayoría de tumoraciones lipomatosas del tracto gastrointestinal son benignas, 65-75% localizadas en colon y 20-25% en intestino delgado, y generalmente asintomáticas. A su vez, los sarcomas constituyen menos del 25% de los tumores malignos primarios del intestino delgado, en su mayoría leiomiosarcomas, siendo el liposarcoma la entidad menos frecuente.
Caso clínico: Varón de 84 años que debuta con hemorragia digestiva alta. Gastroscopia sin evidencia de punto de sangrado activo y TAC toraco-abdomino-pélvico que objetiva invaginación yeyunal proximal encabezada por lesión tubular mixta fundamentalmente grasa de 5 cm de diámetro longitudinal. Enteroscopia: luz distendida en yeyuno proximal con parte de la mucosa azulada y torsionada, sugestivo de invaginación. Se realiza laparotomía supraumbilical y se confirma invaginación yeyunal (fig.), procediéndose a resección de 10 cm de yeyuno proximal, a 7 cm del ángulo de Treitz, con anastomosis yeyunoyeyunal. Alta al 5º día postoperatorio sin complicaciones. El estudio anatomopatológico definitivo concluyó liposarcoma yeyunal liposarcoma bien diferenciado.
Discusión: A pesar de que los liposarcomas son el tipo más frecuente de sarcomas en el adulto, estos se localizan generalmente en el sistema musculoesquelético y es extremadamente infrecuente su localización en el tracto gastrointestinal. Se han descrito mayor número de casos de liposarcomas originados en el mesenterio y retroperitoneo, sin embargo, tan sólo se han encontrado 9 casos de liposarcoma yeyunal previo a este, siendo el primero de ellos descrito en 1957 por Whittlesey y Attik. La clínica temprana de estos tumores es muy inespecífica, por lo que frecuentemente son diagnosticados en un estadio avanzado. Tras la revisión de la literatura, los síntomas y signos más frecuentes en pacientes con liposarcoma yeyunal son dolor abdominal, masa palpable en la exploración y anemización. Cuando es posible, la resección con márgenes libres de enfermedad es el tratamiento de elección para los liposarcomas primarios; ya que estos tumores suelen ser moderadamente radiosensibles y no existe evidencia de la efectividad de la quimioterapia sobre ellos. La OMS describe cuatro categorías de liposarcomas: bien diferenciado y mixoide/células redondas, pleomórfico y desdiferenciado, siendo los dos primeros los más frecuentes y de mejor pronóstico. Nuestra pieza quirúrgica se describe como tumoración blanda y elástica en la pared que protruye en la luz, pediculada, ulcerada en su superficie que mide 4 × 3 × 2,5 cm, sin invasión vascular y con márgenes libres, cuyo diagnóstico definitivo es liposarcoma bien diferenciado. Mediante FISH, se objetivó amplificación del gen MDM2 (12q14.3 -12q15), cuya presencia se ha descrito como posible responsable del proceso tumoral maligno. El pronóstico del liposarcoma bien diferenciado viene determinado por las recurrencias locales (40-60%), ya que su potencial metastásico es bajo (15-20%). Podemos concluir que a pesar de que los liposarcomas yeyunales son extremadamente raros, pueden ser causa de invaginación intestinal en el adulto. La sexta década de la vida es la edad de máxima incidencia de liposarcoma yeyunal, siendo su clínica más frecuente dolor abdominal y anemización. La cirugía es el tratamiento de elección, siempre que sea técnicamente posible.