Introducción: El tumor desmoide, también llamado fibromatosis agresiva, fibromatosis músculo - aponeurótica o fibrosarcoma de bajo grado de malignidad, es una neoplasia del tejido conectivo y de las aponeurosis de músculos esqueléticos, caracterizada por no tener potencial de metástasis, pero localmente invasiva. Presenta tendencia a invadir planos vecinos, muchas veces más agresivamente que otros sarcomas de bajo grado de malignidad, y además puede presentar regresión espontánea. La etiología de los tumores desmoides es poco conocida, y representa menos del 3% de todos los tumores de tejidos blandos. Esta neoplasia puede aparecer a cualquier edad, pero el pico de mayor incidencia está en la tercera década, con una clara preponderancia femenina de 5:1.

Objetivos: Presentar el caso de una paciente con el diagnóstico de una masa tumoral en la raíz del mesenterio y su estrategia terapéutica.

Caso clínico: Paciente mujer de 53 años, sin antecedentes patológicos de interés. El cuadro clínico se inicia en forma de suboclusión intestinal alta, por lo que realiza múltiples consultas en urgencias. Se realiza finalmente un TC abdominal en un centro privado que informa de una masa de 194 × 111 × 85 mm cuyo origen está en 3ª porción duodenal, que infiltra yeyuno proximal y provoca una dilatación duodenal secundaria. Es intervenida evidenciándose una gran masa que engloba el ángulo de Treitz y compromete los vasos mesentéricos superiores. Dada la afectación de dichos vasos, se considera en ese momento una lesión irresecable, de la que se realiza una biopsia incisional. Debido al tamaño tumoral no es posible realizar una derivación digestiva, por lo que se opta por una gastrostomía descompresiva y yeyunostomía de alimentación. La anatomía patología informa de tumor desmoide y se acuerda quimioterapia con intención neoadyuvante. Tras 6 ciclos de adriamicina + filgastrim, se realiza un angio-TC abdominal que muestra una importante disminución del tamaño tumoral, así como un plano de clivaje entre la tumoración y los vasos mesentéricos superiores. Se interviene de nuevo confirmando los hallazgos y pudiéndose realizar una exéresis completa del tumor junto con la primera asa yeyunal. Para la reconstrucción del tránsito intestinal, se realiza una duodenoyeyunostomia latero-lateral manual. Tras posoperatorio correcto y tolerancia a dieta oral sin incidencias, se decide retirada de gastrotomía y yeyunostomía. La paciente fue dada de alta el 23.03.2018 para proseguir controles ambulatorios. Actualmente está bajo tratamiento adyuvante con tamoxifeno, y presentando una adecuada evolución con buena calidad de vida.