Introducción: El sarcoma epitelioide (SE) es un tumor raro de origen mesenquimal con desdiferenciación epitelial. Su mal pronóstico es debido a su alta frecuencia de recidiva local y a distancia. Presentamos nuestra experiencia como centro de referencia, para destacar la importancia de su tratamiento radical y seguimiento estrecho.

Casos clínicos: Caso 1. Varón de 33 años que tras una sinovectomía del antebrazo izquierdo por clínica de dolor, se diagnóstica de SE del radio. Se trató inicialmente con amputación transantebrazo y vaciamiento axilar ipsilateral –por afectación adenopática– y quimioterapia (QT) y radioterapia (RT) adyuvantes. A los 2 años presenta 2 recidivas locales, tratadas con cirugía y RT adyuvante, y otra post-RT. Inicia QT, con mala respuesta. Posteriormente inicia tratamiento con pazopanib para control de la patología local y de la probable diseminación pulmonar detectada por tomografía computarizada (TC). Dado buen control local y crecimiento de una única lesión pulmonar se realiza lobectomía superior derecha. El mismo año fallecerá por progresión pulmonar de la enfermedad. Caso 2. Varón de 38 años tratado con una resección incompleta de SE en región isquiática izquierda. Posteriormente, en nuestro centro ampliación de márgenes y RT adyuvante. A los 3 años se practica una resección en bloque de una recidiva asociada a RT local. A 3 años está en remisión completa. Caso 3. Varón intervenido repetidamente desde 1995 por una lesión cutánea del 4º dedo de la mano izquierda sin estudio patológico. En 2005 presenta otra recidiva que finalmente es diagnosticada de SE y se practica amputación del tercio medio del 4º metacarpiano. Presentó 3 recidivas, una local 2 años después, tratada con cirugía y RT adyuvante, otra axilar el año siguiente tratada con linfadenectomía axilar y RT. En 2015 recidiva en el lóbulo inferior pulmonar derecho que se resecó. Actualmente presenta 4 lesiones pulmonares estables no caracterizadas y ausencia de recidiva local. Caso 4. Varón que a los 37 años presenta lesión ulcerativa de 10cm en la región glútea izquierda de 4 años de evolución. La biopsia es diagnóstica de SE; practicamos exéresis en bloque y biopsia ganglionar izquierda – negativa – con márgenes libres de enfermedad, seguida por QT y RT. Tras 6 años sigue en remisión completa. Caso 5. Mujer de 28 años intervenida en 2006 con el diagnóstico de sarcoma sinovial del antebrazo derecho practicándose resección incompleta. Posteriormente, en nuestro centro, se realiza ampliación de márgenes. Con el diagnóstico de SE, se indica adyuvancia con RT y QT. Durante el seguimiento, presenta 4 recidivas locales, la primera a 2 años, tratadas quirúrgicamente hasta realizar amputación supracondílea en julio 2009. En los 2 años siguientes fue controlada sin apreciarse recidivas.

Discusión: El sarcoma epitelioide es un tumor de difícil diagnóstico, con alta tendencia a la recidiva tanto local como a distancia, típicamente linfonodal y pulmonar. Nuestra casuística evidencia dicha tendencia, confirmándose la importancia de realizar una cirugía inicial radical, asociada al tratamiento adyuvante con RT local y QT sistémica. El seguimiento estrecho es fundamental para detectar, de forma precoz, las posibles recidivas.