Introducción: El liposarcoma es una neoplasia maligna de origen mesodérmico derivado del tejido adiposo, de baja prevalencia. Existen 4 tipos histológicos: mixoide, pleomórfico, bien diferenciado (tumor lipomatoso atípico) y desdiferenciado. Su localización retroperitoneal permite alcanzar un tamaño variable y dificulta su diagnóstico dada la ausencia de clínica hasta estadios avanzados. El objetivo es presentar un caso infrecuente de liposarcoma retroperitoneal gigante y su manejo quirúrgico.

Caso clínico: Mujer de 73 años sin antecedentes relevantes que presenta clínica de distensión abdominal progresiva de 3-4 meses de evolución. Exploración: abdomen globuloso con masa palpable en hemiabdomen derecho. Tacto rectal anodino. En TAC: masa sólida en hemiabdomen derecho con epicentro retroperitoneal de 22 × 19 cm, formada por tejido graso, condicionando hidronefrosis grado I-II derecha, desplazamiento anterior del colon derecho, asas de delgado y compresión y desplazamiento lateral de la cabeza del páncreas y de segunda y tercera porción duodenal, siendo hallazgos altamente sugestivos de tumoración mesenquimal. RM: confirma los hallazgos sin poder discernir entre lipoma o liposarcoma dada la localización, tamaño y disposición de la masa. Colonoscopia y analítica normal. Se interviene quirúrgicamente realizándose laparotomía exploradora como hallazgos: masa de origen retroperitoneal encapsulada localizada en hemiabdomen derecho de unos 20 cm que se extiende cranealmente hasta la encrucijada biliopancreática-duodeno y caudalmente hasta la entrada en pelvis atravesando mesocolon del colon ascendente. No infiltración de otras estructuras. Se identifican otras masas de características similares aunque de menor diámetro (entre 3 y 10 cm). Se extirpan todas las lesiones. El postoperatorio transcurre sin incidencias. La anatomía patológica definitiva informa de liposarcoma bien diferenciado de bajo grado.

Discusión: El liposarcoma de localización retroperitoneal es una entidad infrecuente, cuyo pronóstico depende de la variedad histológica, grado de diferenciación, tamaño y multicentricidad, incluyendo la localización en retroperitoneo como factor independiente de mal pronóstico, por ello es importante establecer un diagnóstico diferencial con otras neoplasias retroperitoneales primarias ya que más del 60% de los casos son malignas. El tratamiento quirúrgico consiste en un extirpación total de la tumoración que incluya márgenes libres de resección, incluso antes de llegar a un diagnóstico histológico definitivo además de terapia adyuvante y un estrecho seguimiento postoperatorio.