P-803 - RESECCIÓN DE SARCOMA RETROPERITONEAL GIGANTE CON RECONSTRUCCIÓN DIAFRAGMÁTICA Y DE PARED ABDOMINAL
Complexo Hospitalario Universitario de A Coruña, A Coruña.
Introducción: Los condrosarcomas son un grupo heterogéneo e infrecuente de tumores óseos malignos que se originan a partir de células mesenquimales del tejido conectivo. Del total de los sarcomas el 15% son retroperitoneales. El 90% de los condrosarcomas son tumores de grado bajo-intermedio, presentan un crecimiento lento y escaso riesgo de producir metástasis a distancia. Se consideran relativamente refractarios al tratamiento quimio y radioterápico, por ello la principal opción terapéutica es la resección quirúrgica completa. En cambio, los de alto grado son tumores con gran potencial metastásico, alto riesgo de recurrencias y por ello peor pronóstico. A continuación presentamos el caso clínico de una paciente que presentó un tumor retroperitoneal de larga evolución con posterior diagnóstico de tumor cartilaginoso atípico o condrosarcoma grado 1.
Caso clínico: Mujer de 51 años que presenta como antecedente un carcinoma ductal infiltrante de mama diagnosticado 4 años antes. Se realizó mastectomía izquierda con biopsia de ganglio centinela y linfadenectomía axilar izquierda, pT2N3M0 luminal A. Recibió quimioterapia, radioterapia sobre pared izquierda y cadenas ganglionares y hormonoterapia. En la TC del estudio de extensión se observó: múltiples hemangiomas hepáticos. Colección subcapsular lateral al segmento 8 hepático de 7 × 3 cm sugestivo de hematoma, adyacente al mismo una lesión costal que podría corresponder a una fractura. Dichas lesiones no presentan cambios hasta Octubre 2017 que se realiza TC de control: crecimiento de lesión quística multilocular en hemiabdomen derecho (15,5 × 6,2 × 26,7 cm) con calcificaciones. Masas ováricas derecha e izquierda sólidas (4,5 y 3,6 cm respectivamente). Ante el crecimiento de la masa quística perihepática se realiza una biopsia percutánea con resultado de tejido fibrocartilaginoso hialino; por lo que se decide seguimiento dada la ausencia de malignidad y realizar cirugía programada para la extirpación bilateral de los anejos compatibles con tumor maligno. En la cirugía ginecológica se confirma la enfermedad metastásica bilateral ovárica y se evidencia la masa retroperitoneal derecha que alcanza el flanco realizándose biopsia con resultado sugestivo de neoplasia cartilaginosa de bajo grado de malignidad. Dada la confirmación de malignidad se realiza una RM previa a la cirugía programada, RM: masa 35 × 25 × 10 cm que se extiende por dentro de la musculatura de la pared abdominal derecha desde el diafragma hasta la pelvis. Noveno arco costal excrecencia ósea, décimo arco fractura antigua. Hallazgos compatibles con tumor condral, aunque sería una presentación inusual para un condrosarcoma extraexquelético (fig). En abril 2018 realizamos la extirpación completa en bloque de la masa tumoral retroperitoneal polilobulada que abarca desde el 9 y 10º arcos costales, infiltra el diafragma derecho y alcanza distalmente el orificio inguinal profundo. Empleando para la reconstrucción del diafragma y la pared abdominal mallas Symbotex™. La biopsia definitiva confirma el diagnóstico: condrosarcoma grado 1 bien diferenciado desarrollado sobre una lesión no bien definida en la costilla. La recuperación postoperatoria fue satisfactoria sin presentar complicaciones.
Discusión: Los tumores retroperitoneales son neoplasias infrecuentes cuyo tratamiento curativo es la resección en bloque; la evolución dependerá en gran medida de la histología y el grado de diferenciación, siendo la principal causa de muerte de estos pacientes la recidiva locorregional.