Introducción: El sarcoma de Ewing (SE) es un tumor poco frecuente del adulto joven que afecta a hueso y en raras ocasiones a partes blandas (sarcoma de Ewing extraóseo). El manejo multidisciplinar del SE ha logrado alcanzar supervivencias del 65-75% a los 5 años en casos de enfermedad localizada. Los pacientes con metástasis tienen una supervivencia menor del 30% a los 5 años.

Caso clínico: Se presenta el caso de un paciente varón de 57 años que debuta con una masa dolorosa y de crecimiento rápido sobre el flanco derecho. En las pruebas complementarias de tomografía axial computarizada (TAC) y resonancia magnética (RM) se evidencia una masa de partes blandas de 15 cm de diámetro dependiente de la pared abdominal del flanco derecho sin metástasis a distancia. La gammagrafía ósea y la biopsia de médula ósea descartaron infiltración tumoral a nivel óseo. El estudio anatomopatológico revela una histología tumoral con células redondas con patrón morfológico e inmunohistoquímico compatible con SE-like con ausencia de la translocación EWSR1/FLI1 característica. Se presenta caso en sesión multidisciplinar decidiéndose tratamiento con quimioterapia neoadyuvante según esquema VAC-IE (vincristina-adriamicina-ciclofosfamida-ifosfamida-etopósido) y posterior reevaluación para tratamiento quirúrgico local. Se decide implementar tratamiento con radioterapia neoadyuvante debido al crecimiento tumoral en controles radiológicos. Recibe un total de 5 ciclos VAC-IE y 50Gy repartido en 25 sesiones. El TAC control preoperatorio concluye como aumento de tamaño de la tumoración que infiltra las costillas 12º-11º-10º con zonas necróticas además de la aparición de nódulos pulmonares compatibles con metástasis. Se realiza resección completa del tumor seccionando las costillas 10º-11º-12º. Bordes de resección fueron libres de infiltración. Reconstrucción con TRAM (Transverse rectus abdominis myocutaneous) del defecto e injerto cutáneo. Evolución postoperatoria favorable salvo por infección respiratoria y dehiscencia parcial de la herida a nivel del TRAM que se manejó de manera conservadora. Días totales de ingreso: 28. Estudio microscópico de la pieza revela un 95% de necrosis tumoral con los márgenes de resección libres. TC de control al mes de la intervención sin evidencia de recidiva. Paciente pendiente de iniciar tratamiento con QT adyuvante.

Discusión: El SE es un tumor quimiorradiosensible. El 25% de los pacientes presentan metástasis ocultas al diagnóstico, de ahí la importancia de la QT sistémica neoadyuvante. El esquema más avalado en la literatura es el VAC-IE más doxorrubicina aunque los ensayos clínicos están basados en poblaciones pediátricas. La cirugía y/o la radioterapia constituyen las bases para el tratamiento local de la enfermedad. No existen estudios aleatorizados que comparen ambas técnicas, sin embargo, la resección quirúrgica es de elección cuando la resección con bordes libres sea posible sin provocar alta morbilidad en el paciente. El sarcoma de Ewing extraóseo es un tumor raro cuyo diagnóstico requiere valoración por anatomopatólogos expertos. La alta tasa de supervivencia a 5 años observada en centros de referencia y manejada con equipos multidisciplinares hace posible el tratamiento de este tipo de pacientes con buenos resultados. Los esquemas de tratamiento neoadyuvante quimiorradioterápico asociado a cirugía radical con márgenes libres y posterior quimioterapia adyuvante se propone como el tratamiento actual en los pacientes adultos.